Дерматомиозит.
Прогрессирующее заболевание с
преимущественным поражением мышц и кожи.
Среди больных преобладают девочки. В
большинстве случаев причина болезни неясна.
Иногда дерматомиозит развивается как
реакция на явную или скрыто протекающую
злокачественную опухоль.
Симптомы и течение.
Клинически развивается поражение мышц
конечностей, спины и шеи. Слабость их
постепенно нарастает, движения ограничены,
вплоть до полной неподвижности , умеренные
боли, быстро наступает атрофия мышц. В самом
начале болезни возможен отек мышц, чаще
глотки, гортани, межреберных и диафрагмы,
что ведет к различным нарушениям, в том
числе дыхания, голоса, глотания, развитию
пневмонии вследствие попадания пищи и
жидкости в дыхательные пути при поражении
гортани и глотки. Поражается также и кожа:
появляется покраснение и отек ее
преимущественно на открытых частях тела, в
областях век, локтевых суставов и суставов
кисти. Возможно поражение сердца, легких,
желудочно-кишечного тракта.
Распознавание.
Основывается на типичной клинической
картине, данных лабораторных исследований,
физиологических исследований мышц (электромиография).
Необходимо помнить о возможности
злокачест-венной опухоли.
Лечение.
Проводят только с помощью гормональных
препаратов, длительно (годами). Доза
препарата должна быть назначена
индивидуально. При этом необходимо
регулярное наблюдение и точное выполнение
указаний врача относительно снижения доз
лекарства, т.к. чрезмерно быстрое или
внезапное прекращение ведет к тяжелым
гормональным нарушениям вплоть до
надпочечниковой недостаточности и, как
следствие этого, к летальному исходу.
Прогноз при
своевременно начатом лечении и назначении
достаточной дозы гормонов благоприятный.