Дерматомиозит (полимиозит).
Системное заболевание скелетной и гладкой
мускулатуры и кожи. Предположительная
причина болезни -- вирусная (вирус Коксаки В2).
Провоцируют болезнь охлаждение, длительное
пребывание на солнце, беременность,
непереносимость лекарств. В 20-30 % случаев
дерматомиозит наблюдается у больных с
различными опухолями. Механизм развития
болезни -- нарушения в иммунном статусе.
Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины, с
двумя возрастными пиками (переходный
возраст, период климакса). Возможно семейно-генетическое
предрасположение.
Симптомы и течение.
Заболевание начинается более или менее
остро с поражения мышечной системы (мышечная
слабость, боли в мышцах), болей в суставах,
повышения температуры тела, поражения кожи
(разнообразная сыпь, зуд, пятнистое
покраснение, повышенное ороговение,
усиленная или резко сниженная пигментация,
отложение кальция в толще кожи или подкожно-жировой
клетчатке), плотных распространенных
отеков. В дальнейшем болезнь приобретает
рецидивирующее течение. Прогрессирует
поражение скелетных мышц -- они болезненны
при движении и в покое, боль усиливается при
надавливании на них, нарастает мышечная
слабость. Мышцы плечевого и тазового пояса
уплотняются, увеличиваются в объеме,
нарушаются их активные движения, больные не
могут самостоятельно сесть, поднять голову
с подушки. Поражение мимических мышц ведет
к маскообразносги лица, глоточных и
дыхательных -- к нарушениям глотания и
дыхания, что к тому же осложняется частыми
пневмониями. Если затронуты мышцы глаз, то
развивается двоение в глазах, косоглазие,
двусторонний птоз (опущение верхнего века).
Вовлечение в процесс мышцы сердца (миокардит
или миокардидистрофия) проявляется стойким
учащением пульса, снижением давления,
появлением систолического шума, может
привести к развитию сердечной
недостаточности. У трети больных -- синдром
Рейно (побелениеи посинение пальцев рук при
охлаждении). Снижается или отсутствует
аппетит, бывают боли в животе, могут
развиваться желудочно-кишечные
кровотечения, кишечная непроходимость.
Выделяют 3 формы течения дерматомиозита:
острое с бурным развитием симптомов (может
окончиться смертью через 36 мес. из-за
тяжелого поражения легких и сердечно-сосудистой
системы), подострое и хроническое.
Изменения в анализах крови неспецифичны:
умеренный лейкоцитоз с выраженным
увеличением количества эозинофилов (до 25-70
%), стойкое повышение содержания гамма-глобулинов
в крови и СОЭ.
Распознавание
проводится на основании биохимического
анализа крови и мочи (уровень фермента
креатинфосфокиназы), но главная роль
принадлежит обнаружению специфических
изменений биопсированной мышцы.
Лечение
.
При наличии злокачественной опухоли ее
удаление ведет к стойкому улучшению.
Необходимо применение больших доз
глюкокортикоидных гормонов в течение
длительного времени (преднизолон,
метилпреднизолон). Возможен прием делагила,
плаквенила, индометацина, бруфена,
бутадиона; важное значение имеют витамины
группы В, аскорбиновая кислота. При
выраженной мышечной слабости применяют
прозерин, анаболические стероиды (нерабол,
ретаболил). После стихания воспаления --
лечебная физкультура, массаж.