ГЛАВА 7. БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ

ПУРПУРА АТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ.

Этиология и патогенез. Агранулоцитоз может быть обусловлен рядом факторов: инфекционными болезнями (брюшной тиф, малярия, сепсис, корь в период высыпания); некоторыми лекарственными препаратами (сульфаниламиды, амидопирин, ПАСК, фенобарбитал и др.), а также химиопрепаратами с выраженным миелотоксическим действием (винбластин, циклофосфан, миелосан, 6-меркаптопурин и др.); лучевым воздействием. Возможно усиленное разрушение гранулоцитов в периферической крови вследствие повышенной индивидуальной чувствительности к тому или иному фактору (иммуноаллергические и аутоиммунные агранулоцитозы). Агранулоцитоз может развиться под действием не только антител к гранулоцитам, но и циркулирующих иммунных комплексов.

Клиническая картина. Характерны общая слабость, гингивит, стоматит, язвенно-некротическое поражение слизистых оболочек рта, глотки, желудочно-кишечного тракта, высокая температура тела, иногда умеренное увеличение печени, селезенки и регио-нарных лимфатических узлов. В периферической крови лейкопения (1,0�2,0 � 10⁹/л и ниже), относительный лимфоцитоз, гранулоцитопения (от 20 % до 0 гранулоцитов с грубой токсической зернистостью), умеренная анемия, анизоцитоз, полихромазия. В тяжелых случаях (изо-, аутоиммунный панмиелофтиз) � тромбо-цитопения, сопровождающаяся геморрагическим синдромом. Картина костного мозга непостоянна: от незначительного функционального угнетения грануло-цитопоэза до выраженной гипоплазии гранулоцитар-ного ростка. Система красной крови и мегакариоцитарный аппарат поражаются редко. Течение острое, иногда подострое.

Диагноз. Основывается на клиническом симп-томокомплексе и характерных изменениях периферической крови. Картина костного мозга динамична и имеет до некоторой степени относительное значение.

Прогноз. Зависит от индивидуальных особенностей ребенка и тяжести заболевания. Легкие формы излечиваются спонтанно. При тяжелых септических осложнениях прогноз сомнителен.

Лечение. Ликвидация причины, вызывающей агранулоцитоз (отмена токсичных препаратов, устранение сенсибилизирующих факторов, если они известны). Назначают кортикостероидные гормоны (пред-низолон по 0,5�1,0 мг/кг), гемотерапевтические мероприятия (повторные трансфузии лейкоцитной массы, гемостимулирующие средства) имеют относительное значение. При наличии септического компонента показаны антибиотики, нистатин. При язвенно-некротическом поражении слизистых оболочек проводится последовательная обработка их раствором перманганата калия (1:5 000) и 2 % раствором перекиси водорода, облепиховым маслом 3�4 раза в день. Комплексное лечение проводится до наступления полной клинико-гематологической ремиссии.

АНГИОМАТОЗ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ (синонимы: геморрагическая телеангиэктазийная болезнь, болезнь Рандю�Ослера). Одна из форм наследственной патологии сосудов, характеризующаяся склонностью к кровоточивости слизистых оболочек.

Этиология и патогенез. Заболевание семейно-наследственного характера, передающееся по аутосомно-доминантному типу. Встречается у детей обоего пола. Кровоточивость обусловлена морфологическими изменениями расширенных мелких сосудов � телеангиэктазий без нарушений в свертывающей системе крови.

Клиническая картина. Частые носовые кровотечения (в 90 % случаев), возникающие, как правило, без видимой причины. Реже встречаются кровотечения иных локализаций (полость рта, желудочно-кишечный тракт, почки). Повторные кровотечения могут привести к постгеморрагической гипохромной анемии, требующей активного лечения.

Диагноз. Основывается на семейном анамнезе, периодически повторяющихся кровотечениях, наличии телеангиоматозных изменений сосудов слизистых оболочек, чаще всего в области носовой перегородки. С возрастом количество ангиоматозно расширенных сосудов различной локализации увеличивается.

Лечение. Симптоматическое. Применяют местные гемостатические средства, тампонаду носа гемостатической губкой. При упорных кровотечениях показаны капилляропротекторы: этамзилат (дицинон) или добезилат-кальций (доксиум) внутривенно по 1 � 2 мл 12,5 % раствора или по 0,25 г 2�3 раза в день внутрь во время еды в течение 3�4 нед. При профузных кровотечениях применяют электрокоагуляцию ангио-матозных узлов, гемотрансфузии.

АНЕМИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ МИКРОСФЕРОЦИТАРНАЯ (синонимы: семейная гемолитическая желтуха, болезнь Минковского� Шоффара). Одна из самых распространенных в нашей стране форм малокровия, возникающего вследствие повышенного разрушения эритроцитов и сопровождающегося желтухой.

Этиология и патогенез. В основе заболевания лежит генетически обусловленная аномалия структуры мембраны эритроцитов, характеризующихся неправильной формой (сфероцитоз). Такие эритроциты в силу пониженной осмотической и механической ре-зистентности подвергаются усиленному разрушению преимущественно в селезенке (внутриклеточный гемолиз), вследствие чего развиваются анемия, гемолити-ческая желтуха, гиперплазия селезенки.

Клиническая картина. Характерны икте-ричность кожных покровов и слизистых оболочек, спленомегалия, реже � увеличение печени, иногда изменения костей черепа: Ыбашенный черепл, широкая переносица, высокое небо и т. д. Кал не обесцвечен, уробилинурия. В крови � признаки анемии различной интенсивности в зависимости от периода заболевания, высокий ретикулоцитоз, умеренный нейтрофилез; сфероцитоз. Средний диаметр эритроцитов меньше 7,2� 7,0 мкм. Сферический индекс меньше 3. Минимальная осмотическая резистентность эритроцитов понижена (0,7�0,6 % при норме 0,48�0,44 %), максимальная повышена (0,3�0,25 % при норме 0,4�0,36 %). Гипер-билирубинемия за счет непрямого билирубина. При высоком уровне непрямого билирубина существует опасность развития ядерной желтухи. Картина костного мозга в период кризов характеризуется усиленным эритропоэзом. Реакция Кумбса отрицательная.

Течение хроническое, волнообразное: светлые промежутки сменяются гемолитическими кризами, частое повторение которых может привести к истощению компенсаторной способности костного мозга с симптомами аплазии или гипоплазии кроветворения (апластические кризы). Рецидивы часто провоцируются интеркуррен-тными заболеваниями.

Диагноз. Устанавливают на основании клини-ко-гематологической картины и семейного анамнеза (симптомы гемолитической желтухи у членов семьи).

Прогноз. Чаще благоприятный. Смерть в период острого тяжелого гемолитического криза � явление довольно редкое. В этих случаях прогноз зависит от срока спленэктомии.

Лечение. Радикальным методом лечения является удаление селезенки � основного органа крове-разрушения, после чего наступает клиническое выздоровление, хотя сфероцитоз и сниженная осмотическая резистентность эритроцитов остаются. При редких и быстро купирующихся гемолитических кризах, особенно в раннем возрасте, показания к спленэктомии относительны. Антианемические мероприятия (гемотран-сфузии цельной крови, применение витамина В₁₂, железа и кортикостероидов) малоэффективны и даже противопоказаны.

АНЕМИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ НЕСФЕРОЦИТАРНАЯ (макроцитарная). Заболевание семейно-наследственного характера, обусловленное доминантно унаследованной неполноценностью эритроцитов (нарушение различных ферментных систем, утилизации глюкозы), приводящей к ускоренному разрушению последних. Наиболее частыми причинами являются дефицит глюкозофосфатдегидрогеназы (ГФД), пируваткиназы, пониженное содержание восстановительного глутатиона. При дефиците ГФД гемолитические кризы чаще всего могут быть спровоцированы лекарственными средствами (сульф-аниламидные препараты, нитрофурановые производные, препараты изоникотиновой кислоты).

Клиническая картина. Сходна с таковой при врожденном сфероцитозе (анемия, ретикулоцитоз, билирубинемия, желтуха, спленомегалия).

Диагноз. Устанавливают на основании клинико-гематологических данных, макро- или нормоцитоза, нормальной осмотической стойкости эритроцитов, отсутствия сфероцитоза, отрицательной пробы Кумбса, выявления дефицита указанных ферментов в эритроцитах.

Прогноз. Серьезный, особенно при частых гемолитических кризах.

Лечение. Симптоматическое. Препараты железа, витамин В₂ неэффективны. При резко выраженной анемии проводят трансфузии эритроцитной массы, применяют корти ко стероиды. Спленэктомия малоэффективна.

АНЕМИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ НОВОРОЖДЕННЫХ (синоним: гемолитическая болезнь новорожденных). См. Болезни новорожденных и недоношенных детей.

АНЕМИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ ПРИОБРЕТЕННАЯ. Симптомокомплекс полиэтиологического происхождения, характеризующийся желтухой и анемией вследствие преимущественно внутрисосудистого гемолиза, обусловленного внешними внеклеточными факторами.

Этиология и патогенез. Под влиянием различных факторов (физических, химических, лекарственных средств, бактериальных, инфекционно-токсических, паразитарных и др.) в результате иммунизации организма вырабатываются антиэритроцитарные аутоантитела, приводящие к усиленному гемолизу эритроцитов. Явления гемолиза усугубляются вторичным усилением эритрофагоцитарной активности селезенки.

Клиническая картина. Нарушение общего состояния, слабость, головные боли, желтуха различной интенсивности, субфебрильная температура тела, умеренное увеличение селезенки (чаще у детей младшего возраста), иногда печени. В крови � признаки анемии различной степени, ретикулоцитоз. Осмотическая резистентность эритроцитов не изменена или несколько повышена. Диаметр эритроцитов нормальный.

Течение хроническое, однако могут наблюдаться тяжелые гемолитические кризы с высокой температурой тела, признаками глубокой анемии, гемоглобинурией.

Диагноз. Устанавливают на основании клини-ко-гематологической картины, отсутствия выраженного сфероцитоза и положительной пробы Кумбса (прямой или непрямой), свидетельствующей о наличии аутоаг-глютининов.

Прогноз. Менее благоприятен, чем при семейной гемолитической желтухе. Возможны рецидивы.

Критерием выздоровления служит появление отрицательной пробы Кумбса.

Лечение. Применяют кортикостероидные гормоны (преднизолон по 0,5�1,0 мг/кг), особенно при гемолитических кризах, трансфузии одногруппной индивидуально совместимой эритроцитной массы, подобранной по отрицательной непрямой пробе Кумбса. Витамин В12, препараты железа неэффективны. Сплен-эктомия показана лишь при неэффективности длительной консервативной терапии.

АНЕМИЯ ГИПОПЛАСТИЧЕСКАЯ. Системное заболевание, характеризующееся гипо- или апластиче-ским состоянием кроветворения, с поражением одной, двух, чаще всех трех ветвей гемопоэза, что выражается нормоцитарной нормохромной анемией и сопутствующими гранулоцитопенией и тромбоцитопенией (пан-цитопения).

Этиология и патогенез. Гипо- и апластическое состояние костного мозга может быть обусловлено различными, как известными, так и неизвестными, патогенетическими факторами. Принято различать две основные группы гипопластических анемий: врожденные (конституциональная анемия Фанкони) и приобретенные в результате воздействия ряда экзогенных факторов. К последним относятся физические (лучевая энергия), химические (красители, бензены), лекарственные (хлорэтиламины, антиметаболиты, сульфонамиды, некоторые антибиотики), инфекционные (болезнь Боткина, диссеминированный туберкулез, сифилис, брюшной тиф, токсоплазмоз, тяжелый грипп, сепсис). Помимо перечисленных факторов, в развитии гипо- и аплазии кроветворения, по-видимому, играют роль иммунные механизмы, индивидуальная неустойчивость кроветворной системы. Некоторые различия гипо- и апластических анемий не противоречат точке зрения об общности этих состояний, так как и гипо-, и аплазия является стадией развития апластического состояния кроветворения, в основе которого лежит нарушение функций стволовой клетки.

Клиническая картина. К ранним симптомам относятся общая слабость, утомляемость, боли в костях и суставах, геморрагический синдром (носовые кровотечения, кровоизлияния в кожу). Постепенно нарастают бледность кожи и слизистых оболочек. При врожденных формах гипо- и апластической анемии кожа имеет характерный пепельный оттенок. Печень несколько увеличена. Селезенка и периферические лимфатические узлы не гиперплазированы. В крови � признаки анемии нормохромного типа, анизопойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов снижено, СОЭ увеличена, отмечается лейкопения с относительным лим-фоцитозом. Тромобоцитопения иногда служит одним из ранних симптомов заболевания и обнаруживается до появления выраженной анемии.

Картина костного мозга в начальном периоде заболевания характеризуется некоторой реактивной гиперплазией эритронормобластического ростка с нарушением созревания клеток красного ряда. В дальнейшем костный мозг постепенно опустошается, редуцируется красный росток, увеличивается количество клеток лимфоидного типа. Особенно наглядно степень опустошения костного мозга и замещения миелоидной ткани жировой выявляется в прежизненных гистологических препаратах (трепанобиопсия).

Течение острое, подострое и хроническое. Иногда встречаются спонтанные ремиссии.

Диагноз. Основывается на клинико-гематоло-гических данных и динамическом исследовании костного мозга методом стернальной пункции и обязательной трепанобиопсии, особенно при дифференциации с лейкопенической формой острого лейкоза.

Прогноз. В большинстве случаев неблагоприятный. Зависит от степени поражения костного мозга и фазы патологического процесса. Положительный эффект может быть получен при раннем проведении спленэктомии у больных с подострыми и хроническими формами заболевания.

Лечение. Патогенетической терапии не существует. В остром периоде применяют глюкортикостероидные гормоны в больших дозах; трансфузии эритроцитной массы 1�2 раза в неделю с заместительной целью. При наличии очагов сохраненной активности костного мозга (подострая, хроническая форма) ранняя спленэктомия дает благоприятный результат. Показано длительное, но прерывистое применение анаболических препаратов (ретаболил, метиландростенолон). При отсутствии эффекта иногда применяют антилимфоци-тарный глобулин. Наибольшие надежды в лечении тяжелой апластической анемии связаны с пересадкой костного мозга от строго подобранного по совместимости донора, преимущественно братьев или сестер больного, лучше близнецов.

АНЕМИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ. Группа анемических синдромов, наиболее часто встречающихся у детей до 3 лет.

Этиология и патогенез. Этиология же-лезодефицитных анемий различна. Общим патогенетическим фактором является недостаток железа в организме (сидеропения), возникающий вследствие экзогенных и эндогенных причин. Наиболее частой экзогенной причиной является алиментарный дефицит железа, а также врожденный дефицит железа у детей раннего возраста, родившихся от матерей, страдающих анемией. Эндогенная недостаточность железа может развиться в результате большой кровопотери (кровотечения), повышенной потребности в железе (инфекционные болезни, хронические инфекции, интоксикация, при которых железо используется в основном как защитное средство на борьбу с инфекцией, а не на нужды эритопоэза) или недостаточного усвоения его (при энтеритах, ахлоргидрии, С-гиповитаминозе, приводящем к дефициту легкоусвояемого двухвалентного железа).

Сидеропения может также наблюдаться у детей в период полового созревания.

Клиническая картина. Характерны снижение аппетита, замедленная прибавка массы тела, бледность кожных покровов, мышечная гипотония.
 

При аускультации сердца выявляют систолический (анемический) шум; изредка определяют гепатоспле-номегалию. При глубокой анемии поражаются эпителиальная ткань (шершавая кожа, ложкоподобные хрупкие ломкие ногти, выпадение волос) и слизистые оболочки (атрофия сосочков языка, эрозии в углах рта и т. д.) Количество гемоглобина значительно меньше нормы, в то время как число эритроцитов снижается умеренно. Все железодефицитные анемии гипохром-ные. Отмечаются анизоцитоз, микроцитоз. Содержание железа в сыворотке крови снижено. В костном мозге увеличено процентное содержание клеток эритробла-стического ряда с некоторой задержкой созревания.

Диагноз. Обычно не представляет трудностей и базируется на характерных клинико-гематологических показателях.

Прогноз. При своевременном активном лечении благоприятный.

Лечение. Рациональное питание с достаточным содержанием белков, витаминов, железа. Патогенетическая терапия: препараты железа предпочтительно назначать внутрь в сочетании с аскорбиновой кислотой, способствующей стабилизации легкоусвояемого двухвалентного железа. Восстановленное железо принимают по 0,1�0,3 г 3�4 раза в день, соли двухвалентного железа (лактат закиси железа, глюконат железа, аскор-бинат железа) по 0,2�0,5 г 2�3 раза в день. Соли двухвалентного железа, уступая несколько по своей эффективности восстановленному железу, не вызывают у детей диспепсических явлений. При затруднениях, связанных с применением у детей препаратов в виде порошков и таблеток, можно назначать 10 % водный раствор Ferrum ammonio citricum no 1 чайной ложке 2�3 раза в день. Хороший эффект оказывают сульфатные формы железа � таблетки ЫФеррокальл, ЫФерроплексл, конферон, а также ЫГемостимулинл � препарат, содержащий молочнокислое железо (50 %), сернокислую медь (1 %), глюкозу (20 %) и сухой гематоген (25 %). Препараты железа целесообразно принимать в промежутках между приемами пищи. До и после приема железа не рекомендуется давать детям чай, жирные и некоторые мучные продукты во избежание образования нерастворимых соединений, ухудшающих усвоение железа. Курс лечения не менее 1,5� 2 мес. При непереносимости пероральных препаратов и расстройствах всасывания может быть применен ферковен (смесь трехвалентного железа и глюконата кобальта в растворе углеводов), феррум Лек. Лечение фер-ковеном (внутривенные инъекции по 1�2 мл через день) проводится только в стационаре, поскольку возможны отрицательные реакции. Гемотрансфузии не рекомендуются.

АНЕМИЯ ИНФЕКЦИОННАЯ И ПОСТИНФЕКЦИОННАЯ. Малокровие, развивающееся у детей в результате инфекционного заболевания.

Этиология и патогенез. Причинами анемии этого типа, встречающейся у детей очень часто, могут быть грипп, ангина, пневмония, скарлатина, дифтерия, брюшной тиф, паратифы, ревматизм, туберкулез, бруцеллез, сепсис и другие гнойные инфекции; у детей младшего возраста � отит (особенно рецидивирующий), пиелонефрит, энтероколит. Патогенез заключается в угнетающем воздействии на эритропоэз инфекционно-токсических факторов. Кроме того, анемия усугубляется авитаминозами, сопровождающими инфекционный процесс, алиментарным дефицитом железа и расстройствами его метаболизма. Имеет значение также гемолитический компонент, обусловленный образованием антиэритроцитарных аутоантител в результате иммунологических сдвигов под действием бактериальных токсинов.

Клиническая картина. В основном определяется характером инфекционного процесса. Общими симптомами являются слабость, вялость, плохой аппетит, температурная реакция, бледность кожи и слизистых оболочек. В крови � признаки нормо- или гипохромной анемии, анизоцитоз; количество ретикулоцитов не увеличено. Картина костного мозга непа-тогномонична. Иногда отмечаются редукция эритро-идного ростка, задержка созревания клеток эритропоэза. Уровень железа в сыворотке снижен.

Диагноз. Основывается на анамнезе и клини-ко-гематологической картине.

Прогноз. В значительной степени зависит от основного заболевания. После ликвидации инфекционного процесса в большинстве случаев благоприятный.

Лечение. Терапия основного заболевания. При гипохромии применяют препараты железа, витаминотерапию.

АНЕМИЯ КУЛИ (синонимы: талассемия, мишене-видноклеточная анемия). Заболевание семейно-наслед-ственного характера, обусловленное нарушением синтеза нормального гемоглобина (А) и содержанием большого количества фетального гемоглобина (F), что ведет к дегенеративным изменениям и ускоренному разрушению эритроцитов.

Клиническая картина. Характерна прогрессирующая анемия гипохромного типа с нормобластемией, увеличением селезенки и печени, серо-желтушной окраской кожи, системным остеопорозом, деформациями лицевого черепа.

Диагноз. Основывается на клинике-гематологических данных и обнаружении мишеневидных эритроцитов с центральным расположением гемоглобина.

Прогноз. Зависит от формы заболевания и возраста ребенка, в котором проявились клинические симптомы. Только при малой и минимальной гетерозиготной талассемии дети достигают зрелого возраста.

Лечение. Симптоматическое лечение малоэффективно. Трансфузии эритроцитной массы и сплен-эктомия дают временный эффект.

АНЕМИЯ МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКАЯ (пернициоз-ноподобная). Клинико-гематологический симптомо-комплекс, объединяющий группу заболеваний, характеризующихся макроцитарной анемией и мегалобла-стическим типом кроветворения.

Этиология и патогенез. Классическая

пернициозная анемия (Адцисона�Бирмера) у детей, как правило, не встречается. Мегалобластический эрит-ропоэз, приводящий к нарушению созревания эритроцитов, обусловлен дефицитом витамина Ви фолиевой кислоты, который может развиться при воздействии различных патогенетических механизмов: частых инъекций, неполноценного питания, вскармливания козьим молоком (у детей младшего возраста), целиакии (нарушение всасывания из кишечника), хронических болезней желудочно-кишечного тракта и печени, глистной инвазии (широкий лентец и др.).

Клиническая картина. Характеризуется симптомами основного заболевания. Ухудшается аппетит, дети не прибавляют в массе. Кожа и слизистые оболочки бледные, с субиктеричным оттенком, иногда геморрагии на коже. В крови � признаки макроци-тарной нормо- или гипохромной анемии различной степени, гранулоцитопения и тромбоцитопения, иногда эозинофилия. Костный мозг богат клетками мегало-бластического типа эритропоэза (до 70 % всех эритронормобластов). Нередко встречаются гигантские метамиелоциты и мегакариоциты неправильной формы. Течение хроническое.

Диагноз. Устанавливают на основании клинической картины, картины периферической крови и костного мозга.

Прогноз. Зависит от основного заболевания. В ряде случаев благоприятный.

Лечение. Показаны витамин В и фолиевая кислота в возрастной дозировке; большие дозы аскорбиновой кислоты, препараты печени; диета, богатая белками, с ограничением жиров; лечение основного заболевания; при воспалительных процессах � антибиотики.

АНЕМИЯ МИШЕНЕВИДНОКЛЕТОЧНАЯ. См. Анемия Кули.

АНЕМИЯ НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ. Малокровие, обусловленное функциональной слабостью кроветворения, еще недостаточно приспособленного к вне-утробной жизни.

Этиология и патогенез. Ранняя анемия недоношенных (с 1�2-й до 5�7-й недели жизни) связана либо со снижением гемопоэтической функции костного мозга вследствие недостаточного образования эритропоэтинов или дефицита фолиевой кислоты, либо с недостатком витамина Е, что ведет к нарушению стабильности мембраны эритроцитов и более легкому их разрушению. Поздняя анемия (со 2�3-го месяца до 1,5�2 лет) зависит от дефицита железа и истощения его тканевых запасов.

Клиническая картина. Характерны бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Ранняя анемия носит нормо- или гиперхромный характер, при поздней анемии � гипохромия, микроцитоз. Уровень железа в сыворотке снижен.

Диагноз. Устанавливают на основании анамнеза, клинической картины и гематологических данных.

Прогноз. Благоприятный.

Лечение. Ранняя анемия в силу нарастающих регенераторных возможностей гемопоэза не требует специального лечения. Необходимы хороший гигиенический уход, диета. Препараты железа, витамин В нецелесообразны. При дефиците фолиевой кислоты или витамина Е необходимо их восполнение. При поздней анемии длительно применяют препараты железа в комбинации с большими дозами аскорбиновой кислоты, препаратами кобальта. Профилактика поздней анемии недоношенных заключается в организации правильного режима, ухода и питания, а также применении препаратов железа с 8�10-й недели жизни.

АНЕМИЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ (острая и хроническая). Малокровие, возникающее вследствие обильных однократных или незначительных, но длительно повторяющихся кровотечений.

Этиология и патогенез. Малокровие новорожденных может быть обусловлено повреждением сосудов плаценты или пуповины и появлением как наружного, так и скрытого кровотечения, при котором кровь плода попадает в кровеносное русло матери. Кро-вопотери у детей грудного, младшего и старшего возраста бывают связаны с механической травмой, геморрагическими диатезами, заболеваниями органов кроветворения, желудочно-кишечного тракта (варикозное расширение вен пищевода, полипы), почек (гломеру-лонефрит) и др.

Острая потеря 30�33 % от общего количества крови может привести к шоку со смертельным исходом. При хроническом кровотечении организм ребенка может перенести большую кровопотерю (до 50 %).

Клиническая картина. Характерны слабость, головокружения, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек; тахикардия, систолический шум на верхушке сердца. В крови � признаки нормо- или гипохромной анемии, анизоцитоз, небольшой лейкоцитоз, умеренный ретикулоцитоз.

Диагноз. Не представляет трудностей, за исключением случаев острой анемии новорожденных в результате скрытого кровотечения. Отсутствие признаков гемолиза, увеличения печени и селезенки позволяет дифференцировать анемию от гемолитической болезни новорожденных.

Прогноз. Зависит от остроты кровопотери и характера болезни, сопровождающейся кровотечением.

Лечение. Остановка локального кровотечения. Трансфузия цельной свежей крови с гемостатической целью, эритроцитной массы в качестве заместительной терапии, тромбоплазмы; аскорбиновая кислота, рутин. Препараты железа; диета, богатая белками, витаминами, лечение основного заболевания.

ВАКЕЗА БОЛЕЗНЬ. См. Эритремия.

ВАСКУЛИТ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ (синонимы: болезнь Шенлейна�Геноха, геморрагический капилляро-токсикоз). Заболевание сосудистой системы (микро-тромбоваскулит), характеризующееся полиморфной сыпью и волнообразным течение. Относится к Ыболезням иммунных комплексовл.

Этиология и патогенез. Болезнь возникает под действием ряда экзогенных факторов: различных вирусных и бактериальных инфекций, прививок, травм, охлаждения, лекарственных и пищевых аллергенов. В основе ее лежат повреждающее действие циркулирующих иммунных комплексов на стенки микрососудов, нарушение микроциркуляции, микротромбоз.

Клиническая картина. Различают в основном кожно-суставную и абдоминальную формы заболевания. Характерны общее недомогание, бледность, пастозность, повышение температуры тела от субфеб-рильных до высоких цифр; полиморфная, симметрично расположенная папулезно-геморрагическая сыпь, нередко явления полиартрита (припухлость, болезненность суставов). При абдоминальном синдроме отмечаются резкие приступообразные боли в животе, симулирующие картину острого живота, обусловленные геморрагическими высыпаниями на брюшине и стенках кишечника, симптомы кишечного кровотечения. Одновременно наблюдаются и кожные высыпания. Поражения почек, протекающие по типу подострого гло-мерулонефрита, утяжеляют состояние ребенка и ухудшают прогноз. Изменений периферической крови, за исключением нейтрофильного лейкоцитоза в тяжелых случаях, как правило, нет. Количество тромбоцитов нормальное. Длительность кровотечения не изменена.

Диагноз. При характерной клинической картине несложен. Затруднения могут возникнуть при абдоминальной форме, которая отличается от острых хирургических заболеваний характером болей (без определенной локализации) и наличием небольшого количества кожных высыпаний. Течение острое, подострое, рецидивирующее и хроническое.

Прогноз. В большинстве случаев благоприятный. Значительно ухудшается при почечном синдроме в связи с возможностью развития хронического гло-мерулонефрита, а также при инвагинации или перфорации кишечника.

Лечение. Строгий постельный режим. Гепари-нотерапия в индивидуально подобранных дозах (100� 300 ЕД/кг в сутки подкожно) под строгим лабораторным контролем. Назначают криоплазму, курантил, десенсибилизирующие средства (тавегил, супрастин, димедрол по 0,015�0,025 г 2 раза в день), аскорбиновую кислоту, рутин, витамин Р, в тяжелых случаях � пред-низолон по 5�15 мг в сутки. Диета с исключением индивидуальных сенсибилизирующих факторов.

ВЕРГОЛЬФА БОЛЕЗНЬ. См. Пурпура тромбоцито-пеническая.

ВЕРГОЛЬФОВ СИМПТОМОКОМПЛЕКС. См. Пурпура тромбоцитопеническая.

ГЕМОГЛОБИНУРИЯ (анемия гемолитическая с ге-моглобинурией). У детей встречается чаще в виде вторичного, так называемого ПИГ-синдрома (пароксизмальный интравазальный гемолиз) при гипопластической анемии, иногда на фоне ОРВИ.

Этиология и патогенез. Причиной острого массивного внугрисосудисгого разрешения эритроцитов с выведением гемоглобина с мочой могут быть различные облигатные и факультативные факторы: групповая и резус-несовместимость, отравление уксусной эссенцией, попадание в кровь змеиного, грибного, рыбного ядов, развитие анаэробного сепсиса, образование аутоиммунных антиэритроцитарных антител, гемолитическая болезнь от охлаждения, физической перегрузки, провоцируемые лекарственными препаратами гемоглобинурии при врожденном дефиците глюкозофосфатдегидрогеназы.

Клиническая картина. Характерна резкая бледность кожных покровов без выраженной желтухи. Селезенка, как правило, не увеличивается. Отмечается умеренная гепатомегалия. Моча темной окраски, цвета черного пива или крепкого раствора калия перманга-ната. В крови признаки резкой анемии, ретикулоцитоз, иногда лейкемоидная реакция; умеренная билируби-немия за счет непрямой фракции, положительная проба Хэма и сахарозный тест, гиперсидеремия. Течение острое. Различают тяжелую, средней тяжести и легкую формы заболевания.

Диагноз. Основывается на клинико-гематологической картине, характерной окраске мочи, пробе Хэма и сахарозном тесте.

Прогноз. Чаще благоприятный. Возможны рецидивы.

Лечение. Применяют кортикостероидные гормоны (преднизолон до 1,5�2,0 мг/кг), анаболические стероиды, трансфузии отмытых эритроцитов. Препараты железа, витамин В2, переливание цельной крови противопоказаны. Спленэктомия неэффективна.

ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ. См. Болезни органов мочевой системы.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ. См. Болезни новорожденных и недоношенных детей.

ГЕМОФИЛИЯ. Форма кровоточивости, свойственная лицам мужского пола, выявляющаяся в раннем детстве.

Этиология и патогенез. Заболевание се-мейно-наследственного характера, связанное с нарушением системы гемостаза в первой фазе. Кровоточивость при гемофилии обусловлена недостаточным образованием активного плазменного тромбопластина вследствие дефицита фактора VIII � антигемофиль-ного глобулина (гемофилия А), фактора IX � Крист-маса (гемофилия В) или некоторых других (гемофилия С и др.).

К л и н и ч е с к ая картина. Характерны кровоизлияния в ткани при малейшей травме; длительные, иногда профузные кровотечения после экстракции зубов; частые кровоизлияния в суставы (гемартрозы) с последующим анкилозированием; носовые, горловые, почечные кровотечения. При обширных гематомах повышается температура тела, отмечается небольшая би-лирубинемия. Изменения картины крови непатогномоничны. После обильных кровотечений развивается постгеморрагическая анемия. Количество тромбоцитов, ретракция сгустка, длительность кровотечения не изменены.

Диагноз. Основывается на клинической картине и семейном анамнезе. Дифференциация типов гемофилии возможна только при специальном исследовании свертывающей системы крови.

Прогноз. Серьезен в связи с возможностью профузных кровотечений и кровоизлияний в жизненно важные органы.

Лечение. Важны тщательный уход, профилактика травм, ушибов. При обострении применяют систематические трансфузии свежей антигемофильной плазмы (по 50�100 мл) и антигемофильного глобулина, криопреципитата; при кровотечениях � местные гемостатические мероприятия (тампонада, давящая повязка, холодные компрессы), повторные (через 6�8 ч) переливания свежей плазмы. Хлорид кальция, викасол малоэффективны. Больным гемофилией В показано переливание консервированной крови. При гемартрозах показаны покой, холодные компрессы. Тяжелые анкилозы требуют ортопедического лечения (этапная редрессация с помощью гипсовых повязок). Лучевая терапия гемартрозов в детском возрасте нежелательна. Профилактика рецидивов проводится путем периодического введения криопреципитата.

ГОШЕ БОЛЕЗНЬ. Системное заболевание, при котором в патологический процесс вовлекаются печень, селезенка, лимфатические узлы, костный мозг и кости, а также нервная система.

Выделяют две основные формы заболевания � хроническую, встречающуюся преимущественно у взрослых, и острую, поражающую детей.

Этиология и патогенез. Установлена аутосомная наследственность, носящая в одних случаях доминантный, а в других � рецессивный характер. При болезни Гоше в ретикулогистиоцитарных клетках селезенки накапливается субстанция, идентифицированная как глюкоцереброзид. Накопление последней в лизосомах свидетельствует о дефиците глюкоцереб-розидазы ф-глюкозидазной кислоты). В связи с этим болезнь Гоше рассматривается как гистиоцитарный це-реброзидоз.

Вследствие инфильтрации органов патологическими клетками Гоше развиваются прогрессирующая гепато-спленомегалия, нарушения костно-мозгового гемопоэза и иммунокомпетентной клеточной системы.

Клиническая картина. В ряде случаев значительно выраженная спленомегалия отмечается уже в раннем детском возрасте. Субъективные жалобы могут длительное время отсутствовать, хотя такие больные, как правило, отстают в физическом развитии. При бурном прогрессировании болезни в процесс вовлекается костная ткань, страдает интеллект.

Диагноз. Основывается на выявлении в костномозговом пунктате или пунктате селезенки типических клеток Гоше. В диагностике используется также метод определения сниженной активности D-глюкози-дазной кислоты, который позволяет также выявить бессимптомных носителей гена болезни Гоше.

Лечение. Радикальных методов не существует. При наличии выраженной спленомегалии, явлений ги-

перспленизма производят спленэктомию. В дальнейшем осуществляется терапия, направленная на улучшение функции печени, коррекцию иммунологичесга нарушений; локальное применение лучевой терапии при наличии единичных костных очагов поражения. Цитостатическая терапия существенного эффекта не оказывает.

КРИСЧЕНА-ШЮЛЛЕРА БОЛЕЗНЬ. См. Х-гистиоцитоз.

ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ. Реактивные обратимые состояния кроветворной системы, при которых картина периферической крови напоминает лейкемическую.

Этиология и патогенез. Различают две группы лейкемоидных реакций: 1) лейкемоидные реакции миелоидного типа могут наблюдаться при различных инфекциях (сепсис, туберкулез, гнойные процессы, крупозная пневмония, скарлатина, дифтерия, дизентерия), интоксикациях (лекарственная, азотеми-ческая уремия), лимфогранулематозе, метастазах опухолей в костный мозг, ионизирующей радиации (лучевая терапия). К ним относятся и эозинофильные лейкоцитозы, причиной которых нередко является глистная инвазия (аскаридоз, особенно в стадии миграции, описторхоз, трихинеллез и др.), аллергические состояния (лекарственная болезнь, коллагенозы, ревматизм); 2) лейкемоидные реакции лимфатического и моноци-тарно-лимфатического типа (см. также Лимфоцитоз инфекционный, Мононуклеоз инфекционный) могут отмечаться при коклюше, ветряной оспе, краснухе, скарлатине, туберкулезной интоксикации. В происхождении лейкемоидных реакций, помимо специфического фактора (вирусы, токсины глистов, инфекционные агенты), большое значение имеет индивидуальная реактивность организма ребенка.

Клиническая картина. Преобладают симптомы основного заболевания. Лейкемоидные реакции миелоидного типа характеризуются умеренным лейкоцитозом � чаще 12,0�30,0- 109/л и сублейкемическим сдвигом в лейкограмме до миелоцитов, иногда до ми-елобластов (миелобластический тип). Может наблюдаться лейкемоидный сдвиг в формуле крови без выраженного лейкоцитоза и, наоборот, � небольшой сдвиг в лейкограмме до палочкоядерных и единичных метамиелоцитов при высоком лейкоцитозе (40,0-50,0-109/л). При лейкемоидной реакции лимфатического типа � умеренный лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом (до 70�90 %). Остальные гематологические показатели существенно не изменены.

Диагноз. Основывается на наличии клинической картины того или иного заболевания, при котором возможна лейкемоидная реакция, и отсутствии симптоматологии лейкемического процесса. Отсутствие бла-стных форм в периферической крови при выраженном лейкоцитозе (30,0�50,0 � 109/л и выше) практически исключает предположение об остром лейкозе. В трудных для диагностики случаях необходимо исследование пунктатов костного мозга, лимфатических узлов, селезенки.

Прогноз. Зависит от основного заболевания. В большинстве случаев благоприятный.

Лечение. Специальной терапии, как правило, не требуется. Лечение основного заболевания, сопровождающегося лейкемоидной реакцией.

ЛЕЙКОЗ ОСТРЫЙ. Наиболее часто встречающееся системное заболевание крови опухолевой природы с нарушением созревания кроветворных клеток на ранних стадиях развития.

Этиология и патогенез. Причина заболевания окончательно не выяснена. Лейкозогенным эффектом обладает ряд химических (бензол и др.) и физических (ионизирующая радиация) факторов. В происхождении лейкозов, несомненно, играют роль эндогенные моменты (гормональные, иммунные нарушения). Имеются факты, свидетельствующие об определенной роли вирусов в происхождении лейкозов.

Придается также значение нарушениям генетической структуры соматических клеток (изменения хромосомного аппарата). Лейкоз является бластоматозно-гиперпластическим процессом и характеризуется: а) гиперплазией кроветворной ткани; б) метаплазией � появление патологических очагов кроветворения в костном мозге и различных органах; в) клеточной анаплазией � утрата родоначальными клетками кроветворения способности к дифференцировке. Поражение сосудов, глубокая тромбоцитопения, агранулоци-тоз, иммунные нарушения и т. д. влекут за собой ряд тяжелых осложнений (геморрагии, инфаркты, язвенно-некротические изменения, присоединение инфекций и т. д.).

Клиническая картина. Начало лейкозов не имеет строго очерченной клинической картины. Изменения со стороны верхних дыхательных путей, ангина, пневмония, боли в костях и суставах, беспричинный субфебрилитет или высокая лихорадка, системная лимфаденопатия, увеличение размеров печени и селезенки � все эти явления при острых лейкозах можно встретить в качестве первых симптомов, заставивших больного обратиться к врачу. В крови � признаки анемии, тромбоцитопения, лейкопения или лейкоцитоз (реже нормальное содержание лейкоцитов), значительно увеличенная СОЭ. В лейкограмме � гра-нулоцитопения, большое количество недифференцированных клеток, лимфобластов, миелобластов. В любом случае диагноз устанавливается только на основании данных исследования костного мозга, при котором выявляется мономорфная картина властной метаплазии.

По морфологическим признакам клеток костного мозга острые лейкозы у детей классифицируются как лимфобластные и нелимфобластные (миелобластный, промиелоцитарный, миеломонобластный, эритромиелоз). В детском возрасте чаще (80 % случаев) встречается лимфобластный вариант острого лейкоза.

Различают начальную стадию заболевания, период развернутых клинико-гематологических проявлений, стадию ремиссии, рецидива заболевания (костномозгового или экстрамедуллярного � нейролейкоз, специфическое поражение половых желез), терминальную стадию заболевания. С целью возможного прогнозирования течения болезни и выбора рациональной терапевтической тактики в настоящее время разработаны клинико-параклинические критерии, позволяющие относить больного в группу Ыстандартногол и повышенного риска.

Диагноз. Основывается на клинико-гематоло-гической картине. Особое значение для диагностики имеет пункция костного мозга, исследование которого необходимо проводить при малейшем подозрении на острый лейкоз до назначения специфической терапии. Помимо морфологического исследования, необходимо проводить цитохимические исследования бластных клеток и имуноцитологическое их типирование.

Прогноз. Современная терапия с соблюдением всех ее принципов позволяет у 85�90 % больных добиться полной ремиссии. Среди детей с благоприятными прогностическими факторами 5-летнее безрецидивное течение заболевания отмечается у 50�80 % больных. О практическом выздоровлении от острого лимфобластного лейкоза можно говорить после 6�7-летнего безрецидивного течения заболевания.

Лечение. Состоит из следующих этапов.

1. Индукция полной ремиссии с помощью 4� 6 курсов полихимиотерапии по различным программам с ранним началом профилактики специфического поражения ЦНС (нейролейкоз) с помощью интратекаль-ного введения метотрексата или метотрексата в комбинации с цитозаром (для больных группы повышенного риска).

2. Консолидация ремиссии (закрепление). Наступление полной ремиссии обязательно должно подтверждаться контрольным исследованием костного мозга. Для уменьшения числа оставшейся популяции лейкоз-ных клеток проводится закрепляющий курс полихимиотерапии. В этот период дополнительно эндолюм-бально вводят цитостатические препараты.

3. Поддерживающее лечение последовательным (каждые 1,5�2 мес) чередованием 6-меркаптопурина и метотрексата с применением циклофосфана 1 раз в 7� 10 дней. Больным, относящимся к группе повышенного риска, в начальном периоде поддерживающего лечения проводится дистанционная гамма-терапия области головного мозга.

4. Реиндукция ремиссии: проведение 1 раз в 2� 2,5 мес курса полихимиотерапии (как в период индукции ремиссии) или 5�7- дневного курса аспараги-назы. Возможно чередование такого курсового реин-дукционного лечения. В этот период осуществляется весь комплекс гематологического обследования с продолжением химиопрофилактики нейролейкоза. При нелимфобластных лейкозах положительный эффект оказывает комбинация цитозара с рубомицином по программам 7 + 5 или 5 + 3. Эффективность терапии улучшается при использовании различных видов иммунокорригирующей терапии в период проведения поддерживающего и реиндукционного лечения.

ЛЕЙКОЗ ХРОНИЧЕСКИЙ (синоним: хронический миелолейкоз). Системный гиперпластический миелопролиферативный процесс с нарушением созревания клеток гранулоцитарного рада на стадии промиелоци-тов, миелоцитов.

Этиология и патогенез. Причина неизвестна. Патогенез хронического миелолейкоза, как и острого лейкоза, заключается в гиперплазии кроветворной ткани, развитии очагов миелоидной метаплазии в лимфатических узлах, печени, селезенке, почках и других органах. Хронический миелолейкоз у детей в зависимости от цитогенетических особенностей подразделяют на 2 варианта: с наличием или отсутствием типичного для этого заболевания хромосомного маркера � филадельфийской (Ph) хромосомы. В раннем детском возрасте чаще наблюдается ювенильный вариант заболевания без специфических хромосомных маркеров. Ph-позитивный, или Ывзрослыйл, вариант более характерен для старшего возраста.

Клиническая картина. Заболевание, хотя и начинается постепенно, протекает крайне неоднородно. В течении хронического миелолейкоза выделяют 2 стадии � развернутую (хроническая фаза заболевания) и терминальную (острая фаза, Ывластныйл криз). В развернутой стадии увеличиваются размеры печени и в большей степени селезенки. ЫЮвенильнаял форма заболевания характеризуется выраженностью геморрагического синдрома. Часто развиваются пери-сплениты, инфаркты селезенки. Хроническая фаза включает период заболевания до Ывластногол криза.

В периферической крови количество лейкоцитов чаще повышено (особенно при Ывзросломл варианте) и колеблется от 50,0�100,0-Ю'/л и более. Признаки анемии, как правило, нарастают в терминальной фазе заболевания. Тромбоцитопения значительно выражена при Ыювенильномл варианте, СОЭ увеличена. В лей-кограмме � лимфопения, умеренная гранулоцитопе-ния, сдвиг влево до единичных миелобластов при значительном количестве промиелоцитов, миелоцитов и метамиелоцитов. Увеличено число эозинофилов и ба-зофилов (эозинофильно-базофильная ассоциация). Костный мозг гиперцеллюлярный.

У детей выделяют следующие клинические стадии заболевания: I стадия � начальная, доклиническая;

II стадия развернутых клинических проявлений;

III стадия � переходный период; IV стадия � острая фаза, Ыбластныйл криз, терминальный период.

ЫЮвенильнаял форма заболевания протекает более остро.

Диагноз. Базируется на клинических симптомах и, как правило, данных исследования периферической крови. Исследование костного мозга имеет вспомогательное значение.

Прогноз. Неблагоприятный. Поскольку современное лечение хронического миелолейкоза малоэффективно, видимо, целесообразно подключение активной цитостатической терапии уже на первых этапах заболевания.

Лечение. При компенсированном состоянии больного и отсутствии лейкоцитоза общеукрепляющее и симптоматическое. При ухудшении общего состояния, увеличении количества лейкоцитов и нарастании спленомегалии показана цитостатическая химиотерапия. Наиболее эффективным современным средством является миелосан (милеран). Поддерживающие дозы препарата подбирают так, чтобы удерживать количество лейкоцитов 20,0�25,0 � 10⁹/л. При явлениях нарастающей кахексии, усилении геморрагического синдрома назначают преднизолон. В период Ывластногол криза лечение проводят по программам терапии нелимфо-бластных вариантов острого лейкоза. Если развивается резистентность к миелосану, применяют миелобромол. При резкой спленомегалии, повторных инфарктах селезенки, периспленитах и отсутствии признаков Ыбла-стногол криза в некоторых случаях производят стен-эктомию. При нарастающей анемии показаны трансфузии эритроцитной массы.

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (синоним: болезнь Ход-жкина). Наиболее частое заболевание из группы злокачественных лимфом. Первый пик заболеваемости приходится на возраст 4�6 лет, второй � 12�14 лет.

Этиология и патогенез. Окончательно не выяснены. В настоящее время лимфогранулематоз (ЛГМ) рассматривается как неопластический процесс, распространяющийся из первичного очага путем лим-фогенного метастазирования, нередко с выходом патологического процесса за пределы лимфатической ткани в стадии генерализации. Опухолевыми клетками при ЛГМ (морфологический субстрат) признаны гигантская клетка Березовского�Штернберга и клетка Ходжкина.

Клиническая картина Довольно разнообразна и зависит от локализации первичного очага и стадии заболевания. Увеличение лимфатических узлов (чаще шейных) в 80 % случаев является первым клиническим признаком ЛГМ. В некоторых случаях при первично-медиастинальной форме заболевания отмечается компрессионный синдром (одышка, сухой кашель, отек шеи, лица), СОЭ умеренная. Картина костного мозга непатогномонична.

Течение чаще подострое. По распространенности патологического процесса выделяют 4 стадии заболевания: в I стадии (локализованной) поражается одна или две группы смежных лимфатических узлов; во II стадии (регионарной) в процесс вовлекаются несмежные группы лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы; в III стадии (генерализованной) поражаются несколько групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, вальдейерова кольца и селезенки; в IV стадии (диссеминированной) патологический процесс выходит за пределы лимфатической системы (поражаются костный мозг, печень, почки и т. д.). В каждой стадии выделяют две подгруппы в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) общих симптомов интоксикации.

Диагноз. Ставят на основании морфологического (пункция) и обязательного гистологического (биопсия) исследования лимфатических узлов. Наличие клеток Березовского�Штернберга или их предшественников � клеток Ходжкина не оставляет сомнения в диагнозе ЛГМ.

Прогноз. В современных условиях может быть благоприятным даже при генералированных стадиях заболевания. Для достижения такого эффекта (полное излечение) требуются уточнение стадии заболевания, проведение программной комплексной терапии с включением химиотерапевтического и лучевого лечения.

Лечение. Для индукции ремиссии наиболее эффективны следующие программы комбинированного лечения ЛГМ:

I�IIA стадия: спленэктомия + лучевая терапия по радикальной программе;

IIIA�1ПБ стадия: спленэктомия + Ывводнаял химиотерапия (программа ЦВПП или ЦОПП: циклофос-фан, винбластин или онковин, прокарбозин, предни-золон) + лучевая терапия по радикальной программе;

1ПБ�IV стадия: спленэктомия (по показаниям) + полихимиотерапия по программе ЦВПП, ЦОПП + лучевая терапия (по показаниям). Консолидация ремиссии и периодические курсы реиндукции проводятся по одной из полихимиотерапевтических программ. По показаниям проводят симптоматическую терапию, переливание компонентов крови. Лечение проводится в специализированных стационарах под контролем анализов крови, костного мозга, биохимических показателей, показателей иммунологического статуса.

ЛИМФОЦИТОЗ ИНФЕКЦИОННЫЙ. Встречается в основном у детей дошкольного возраста.

Этиология. Неизвестна. Предполагается связь заболевания с респираторной вирусной инфекцией. Инкубационный период 1�3 нед. Отмечается сезонность заболевания (весна, осень).

Клиническая картина. Протекает мало-симптомно. В начальном периоде, как правило, отмечаются явления катарального воспаления верхних дыхательных лутей, субфебрильная температура, общее недомогание, снижение аппетита. Гиперплазия периферических лимфатических узлов и селезенки встречается редко. В крови � лейкоцитоз (20,0� 100,0 � 109/л), лимфоцитоз (до 97 %), иногда признаки умеренной анемии и тромбоцитопения. Миелограмма нехарактерна, чаще увеличено количество нормальных лимфоцитов (до 40 %).

Течение подострое. Остаточные явления в виде относительного лимфоцитоза могут длиться до 3�5 мес.

Диагноз. Основывается на клинической картине (хотя и скудной) и гематологических данных. При дифференциации с острым лейкозом необходимо учитывать отсутствие типичных бластных форм при выраженном лейкоцитозе.

Прогноз. Благоприятный.

Лечение. Не требуется.

МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ (синонимы: генерализо-ванная плазмоцитома, болезнь Рустицкого�Калера). Самый распространенный парапротеинемический ге-мобластоз, чаще всего встречающийся в возрасте 40� 70 лет. Достоверных описаний миеломы у детей нет.

ОСЛЕРА БОЛЕЗНЬ. См. Ангиоматоз геморрагический.

ПУРПУРА АТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ.

Особая группа геморрагических диатезов, встречающихся у детей обоего пола, характеризующаяся повышенной кровоточивостью при нормальном количестве тромбоцитов.

Этиология и патогенез. Заболевание се-мейно-наследственного характера неизвестной этиологии. В основе патологического процесса лежит недостаточность некоторых факторов, не связанных с количеством тромбоцитов: качественная неполноценность тромбоцитов, сосудистых факторов, нарушения в системе гемостаза. При тромбастении Гланцманна основную роль играет наследственный дефицит определенных гликопротеидов в мембране тромбоцитов.что ведет к нарушению их адгезивно-агрегационной функции и ретракции кровяного сгустка. При тромбоцитопатии Виллебранда дисфункция тромбоцитов зависит от дефицита плазменного белка, связанного с фактором VIII.

Клиническая картина. Характерна кровоточивость слизистых оболочек носа, десен, желудочно-кишечного тракта, мочевыводящих путей. Сильные кровотечения могут развиться при тонзиллэктомии, экстракции зубов; маточные кровотечения � при наступлении менструального цикла у девочек. Петехии и подкожные кровоизлияния выражены меньше, чем при болезни Верльгофа. Иногда наблюдаются гемартрозы, при которых можно предположить гемофилию. Количество тромбоцитов нормальное. Длительность кровотечения увеличена. Время кровотечения не нарушено. Степень анемии зависит от длительности и частоты кровотечений. Течение волнообразное, циклическое.

Диагноз. Основывается на семейном анамнезе и клинико-гематологических данных. В большинстве случаев сложен и требует специальных методов исследования (коагулограмма, тромбоэластограмма). Дифференцировать необходимо от геморрагических тромбоцитопатий (Гланцманна, Виллебранда).

Прогноз. В отношении выздоровления малоблагоприятный, хотя с возрастом явления кровоточивости нередко уменьшаются.

Лечение. Патогенетической терапии не существует. Применяют препараты кальция, аскорбиновую кислоту, рутин, кортикостероиды (преднизолон), АТФ 10�14-дневными курсами по 0,5�1,5 мл, дицинон, карбонат лития, аминокапроновую кислоту. Показаны трансфузии свежей плазмы, борьба с постгеморрагической анемией.

ПУРПУРА ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ (синонимы: геморрагическая тромбоцитопения, болезнь Верльгофа, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура � ИТП). Наиболее часто встречающаяся у детей обоего пола форма геморрагического диатеза, обусловленного значительным уменьшением количества тромбоцитов в крови и снижением резистентности капилляров.

Этиология и патогенез. Наиболее часто встречаются иммунные формы ИТП. Под влиянием различных эндо- и экзогенных факторов образуются антитромбоцитарные антитела (иммуноглобулины класса С, реже М), фиксирующиеся на поверхности тромбоцитов и вызывающие усиленное их разрушение.

Помимо эссенциальной формы болезни Верльгофа, часто встречаются симптоматические геморрагические тромбоцитопении (симптомокомплекс Верльгофа) при инфекционных заболеваниях (корь, краснуха, скарлатина, брюшной тиф, вирусный гепатит, грипп), сепсисе, эндокардите, хронической тонзиллогенной интоксикации, тиреотоксикозе, болезнях системы крови, а также при воздействии химических, лучевых, лекарственных (стрептомицин, барбитураты) факторов. В происхождении симптоматических тромбоцитопении, по-видимому, имеют значение депрессивное влияние инфекционного или токсического фактора на мегака-риоцитарный аппарат костного мозга и повышенное потребление и разрушение тромбоцитов в периферической крови, а также явления гиперспленизма (тормозящее действие селезенки на костный мозг).

Клиническая картина. Характерны несимметрично расположенные полиморфные геморрагии от мелких петехий до обширных подкожных кровоизлияний, возникающих спонтанно или под влиянием малейшей травмы; кровоточивость слизистных оболочек рта, носа, желудочно-кишечного тракта, иногда легочные, почечные, маточные кровотечения. Селезенка, как правило, не увеличена. Полостные кровоизлияния наблюдаются редко. Симптом Кончалов-ского (Ыжгутал) положителен. Основной гематологический признак � тромбоцитопения, иногда отмечаются умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез. Показатели красной крови зависят от степени кровопотери. Ретракция кровяного сгустка значительно снижена. Длительность кровотечения увеличена (по Дюке). Время свертывания нормальное. Картина костного мозга характеризуется умеренной гиперплазией мегакариоцитарного аппарата.

Течение острое (гетероиммунная ИТП) и хроническое с повторными рецидивами (аутоиммунная ИТП).

Диагноз. Ставят на основании характерной клинической картины, тромбоцитопении, нарушений ретракции кровяного сгустка, удлинения времени кровотечения и сохранности или даже некоторой гиперплазии мегакариоцитарного аппарата костного мозга с отсутствием отшнуровки тромбоцитов.

Прогноз. Относительно благоприятный. С возрастом наклонность к кровоточивости уменьшается. Смертельную опасность могут представлять профузные кровотечения и кровоизлияния в жизненно важные органы.

Лечение. Назначают дицинон, аскорбиновую кислоту (до 1 г в сутки), витамин Р, кортикостероид-ные гормоны (преднизолон по 1�2 мг/кг в сутки в течение 1,5�2 мес), гемостатические мероприятия при кровотечениях: трансфузии свежей плазмы по 30� 50 мг, тромбоцитной взвеси по 150�200 мл.

При маточных кровотечениях применяют маточные рожки, стиптицин (по 0,05 г 3 раза в день) и жидкий экстракт водяного перца. При отсутствии стойкого эффекта от энергичной консервативной терапии (с применением кортикостероидов), а также в острых случаях при непрекращающихся профузных кровотечениях и угрозе кровоизлияния в мозг показана спленэктомия. Симптоматическая тромбоцитопения требует лечения основного заболевания.

РУСТИЦКОГО-КАЛЕРА БОЛЕЗНЬ. См. Миелом-ная болезнь.

СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУГ-РИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ (синонимы: ДВС-синдром, тромбогеморрагический синдром). Универсальный синдром расстройства гемостаза, в основе которого лежит рассеянное свертывание крови с образованием множества микротромбов, ведущее к нарушению микроциркуляции, тканевой гипоксии и дистрофическим изменениям в органах.

Этиология и патогенез. Возникает у детей при самых разнообразных патологических состояниях: перинатальном поражении мозга у новорожденных, вирусных и бактериальных инфекциях, септических состояниях, аллергических реакциях, иммунных и иммунокомплексных болезнях, травмах, хирургических вмешательствах, массивных гемотрансфузиях и др.

В патогенезе первой, гиперкоагуляционной, стадии главную роль играет усиленное образование тромбина (тромбемия) с постепенным истощением резервов различных факторов свертывания, в результате чего наступает стадия гипокоагуляции (коагулопатия потребления) с нарастающей тромбоцитопенией и геморрагическими проявлениями.

Клиническая картина. На фоне симптомов основного заболевания развивается гемокоагуля-ционный шок (резкое падение артериального и центрального венозного давления, одышка, цианоз) с признаками острой легочно-циркуляторной, почечной или гепаторенальной недостаточности. В гипокоагуляцион-ной фазе � локальный или генерализованный геморрагический синдром.

Течение острое, подострое, латентное.

Диагноз. Основывается на данных клинической картины и простейших лабораторных коагулологиче-ских методов: изменение общего времени свертывания крови, тромбинового, протромбинового и парциального тромбопластинового времени, положительные эта-ноловой и протаминсульфатный тесты, нарастающая тромбоцитопения, снижение уровня плазминогена и антитромбина III в плазме.

Прогноз. При острых формах серьезный.

Лечение. Проводится в отделении реанимации или палате интенсивной терапии. На ранних стадиях показаны гепаринотерапия с целью прервать образование тромбина (100 ЕД/кг, а затем 25 ЕД/кг в час путем длительного внутривенного вливания в течение 12�24 ч), плазмаферез, трансфузии свежезамороженной плазмы (антитромбин III), альбумина, солевых растворов, полиглюкина и реополиглюкина. Кортикостероидные препараты. Переливание эритроцитной массы, концентратов тромбоцитов. Антифибринолитические препараты (аминокапроновая кислота) не показаны. Борьба с шоком. Лечение основного заболевания.

Х-ГИСТИОЦИТОЗ. Системное опухолевое заболевание, характеризующееся выраженной инфильтрацией античными гисгиоцитарными элементами тканей различных органов и систем. Х-гистиоцитоз объединяет 3 формы: болезнь Леттерера�Сиве, болезнь Хенда� Шюллера�Крисчена и болезнь Таратынова (эозино-фильная гранулема).

Этиология и патогенез. Остаются до конца не изученными. Некоторые авторы рассматривают Х-гистиоцитоз как опухолевое отклонение гис-тиоцитарной линии. Высказывается мнение о семей-но-наследственном характере заболевания. Хотя единство всех 3 форм Х-гистиоцитоза и признается, имеется точка зрения, что термин Ыгистиоцитозл включает группу редких заболеваний � от системных, быстро приводящих к гибели, до единичных доброкачественных очаговых гранулем.

Классификация. Наибольшее распространение получила классификация, подразделяющая Х-гистиоцитоз на хронический гранулематозный (эозино-фильная гранулема, болезнь Хенда�Шюллера�Крисчена) и острый диссеминированный (болезнь Леттерера�Сиве).

Клиническая картина. Полиморфна, характеризуется поражением костной ткани, кожи, лимфатических узлов, печени, селезенки, легких, возможно кишечника, костного мозга.

Наиболее тяжелой формой является болезнь Леттерера�Сиве, встречающаяся у детей в возрасте до 3 лет, которая отличается остротой процесса с поражением кожи и внутренних органов. По характеру течения она сравнивается с острым лейкозом.

Болезнь Хенда�Шюллера�Крисчена характеризуется более доброкачественным течением, при ней поражается преимущественно костная система, чаще кости черепа, таза. Сочетание костных поражений с экзофтальмом и симптомами несахарного мочеизнурения патогномонично для данной формы заболевания.

Эозинофильная гранулема чаще встречается у детей 5�10 лет и отличается единственным очагом поражения в одной из костей или легочной ткани. В редких случаях осложнением является патологический перелом.

В зависимости от степени распространенности процесса выделяют 4 стадии Х-гистиоцитоза с выделением подстадий (А и В) в зависимости от наличия или отсутствия симптомов интоксикации.

Картина периферической крови, особенно в раннем периоде заболевания, малоинформативна.

Диагноз. Ставят на основании клинико-рентгенологических данных и получения морфологического субстрата из очага поражения (атипичные гистиоциты, многоядерные и ксантомные клетки).

Прогноз. Относительно благоприятный при локальных формах. При диссеминированном поражении смерть наступает от легочной, печеночной недостаточности или присоединения интеркуррентных заболеваний.

Лечение. Патогенетической терапии не существует. Предлагается двухэтапное программное лечение с помощью цикловой полихимиотерапии: I этап � индукция ремиссии с помощью циклофосфана, винкри-стина, преднизолона с добавлением в тяжелых случаях натулана; II этап � лечение в стадии ремиссии прерывистыми курсами химиотерапии.

ХОДЖКИНА БОЛЕЗНЬ. См. Лимфогранулематоз.

ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА БОЛЕЗНЬ. См. Васкулит геморрагический.

ЭРИТРЕМИЯ (синонимы: полицитемия, болезнь Вакеза). Наиболее доброкачественное системное заболевание кроветворных органов миелопролиферативно-го характера.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. В патогенетическом плане, согласно неопластической теории, основное значение имеют гиперплазия и пролиферация костного мозга с преимущественным преобладанием эритропоэтической функции. Миелопролиферативный характер эритремии подтверждается развитием очагов миелоидной метаплазии в печени, селезенке и трансформацией эритремии в хронический миелолейкоз в 30�33 % случаев. У детей истинная эритремия встречается крайне редко. Гораздо чаще в детском возрасте наблюдается вторичные эритроцитозы, сопровождающие ряд физиологических и патологических состояний. Относительный эритро-цитоз может развиться при обезвоживании организма (усиленное потоотделение, понос, рвота, ожоговая болезнь и т. д.). Причиной абсолютного эритроцитоза чаще всего является гипоксия при некоторых заболеваниях: высокогорная болезнь, врожденные пороки сердца (тетрада Фалло, болезнь Эйзенменгера и др.), реже � при приобретенных пороках (митральный стеноз), болезнях легких (диффузные бронхоэктазы, цирроз), синдроме Иценко�Кушинга, опухолях гипофиза, гипернеформе.

Клиническая картина. Характерны общая слабость, утомляемость, головокружение, шум в ушах; яркая гиперемия кожных покровов и видимых слизистых оболочек, иногда с синюшным оттенком; кровоточивость слизистых оболочек десен, носа, желудочно-кишечного тракта. Нередко пальцы на руках имеют вид барабанных палочек. Отмечаются умеренная гиперплазия печени и селезенки, склонность к тромбозам сосудов. В периферической крови повышено количество эритроцитов (6,0�10,0 � 10¹²/л) и гемоглобина (до 120�150 г/л). Умеренный нейтрофильный лейкоцитоз. Количество тромбоцитов также повышено. Общее количество крови и вязкость ее увеличены. СОЭ замедленна. Костный мозг гиперплазирован, количество мегакариоцитов увеличено. Течение хроническое.

Диагноз. Ставят на основании клинико-гема-тологической картины. Необходимо исключить заболевания, сопровождающиеся вторичным эритроцито-зом.

Прогноз. Отягощен возможностью перехода в острый эритромиелоз или хронический миелолейкоз. Причиной смерти могут быть тромбозы сосудов, кровоизлияния в жизненно важные органы.

Лечение. При вторичных эритроцитозах проводят радикальное лечение основного заболевания. В последние годы в лечении эритремии ³²Р применяется редко из-за лейкозогенного действия. Предпочтение отдается алкилирующим химиотерапевтическим препаратам. Наиболее эффективен отечественный препарат имифос � производное этиленимина, его назначают по 20�40 мг внутримышечно. Эффективность лечения имифосом с учетом полных ремиссий � 2 года. Лей-козогенный эффект препарата незначительный. Проводится химиотерапия (миелосан по 1�3 мг/сут, ми-елобромол по 100�150 мг/сут) в течение 10�14 дней. При склонности к тромбозам и в прединсультных состояниях применяют кровопускание в количестве 100� 150 мл с последующим введением глюкозы, изотонического раствора хлорида натрия, плазмы.