ГЛАВА 5. БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ

АБСЦЕСС ПЕЧЕНИ. Тяжелое заболевание, сопровождающееся гнойно-деструктивным процессом в печени.

Этиология. Бактериальные абсцессы. Возникают при инфицировании гематогенным, холангиоген-ным или лимфогенным путем из имеющихся в организме очагов (аппендицит, холецистит). Возможно ин-фицирование при травме печени, проведении хирургических вмешательств.

Клиническая картина. Состояние тяжелое, лихорадка гектического характера, боли в области печени, иногда желтуха. Лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличенная СОЭ. Могут наблюдаться расширение межреберий, выбухание и болезненность в области правого подреберья. Если локализация абсцесса ближе к поверхности печени, то отмечается ограничение подвижности купола диафрагмы, при рентгенологическом исследовании иногда определяется реактивный выпот в правую плевральную полость. Помогают установлению диагноза эхография, сканирование.

Лечение. Хирургическое вмешательство на фоне антибактериальной и общеукрепляющей терапии.

АБСЦЕСС ПЕЧЕНИ ПАРАЗИТАРНЫЙ. См. Про-тозойные болезни и гельминтозы

АМИЛОИДОЗ ПЕЧЕНИ. Чаще является проявлением общего амилоидоза и сочетается с вовлечением в процесс почек, селезенки, кишечника, надпочечников и др.

Этиология и патогенез. Различают первичный и вторичный амилоидоз. Этиология первичного амилоидоза неизвестна. Вторичный амилоидоз развивается вследствие длительных нагноительных процессов: остеомиелита, септического эндокардита, туберкулеза, бронхоэктатической болезни, при заболеваниях, сопровождающихся иммунопатологическими сдвигами: неспецифический язвенный колит, сывороточная болезнь, коллагенозы.

При длительной глюкокортикостероидной терапии ревматоидного артрита отложения амилоида могут достигать 95 % от массы печени. Амилоид откладывается по ходу кровеносных и лимфатических сосудов, при вторичном амилоидозе � в печеночной паренхиме между балками и капиллярами.

Клиническая картина. Отмечаются бледность кожных покровов, гепаюспленомегалия Печень ровная, поверхность ее гладкая. Портальная гипертен-зия не развивав!ся. Одновременно наблюдается поражение почек: альбуминурия, отеки в сочетании с ги-поальбуминемией, гиперглобулинемией, особенно с повышением а₂-глобулинов, гиперхолестеринемией с повышением активности щелочной фосфатазы.

Диагноз. Устанавливается на основании соче-тайного поражения ряда органов, положительной пробы с конго красным (его поглощение тканями из крови достигает 90�100 %), пункционной биопсии печения, кишечника.

Прогноз. Печеночно-клеточная недостаточность, желтуха развиваются поздно, в терминальном состоянии.

Лечение. Проводят лечение основного заболевания (при вторичном амилоидозе). Назначают гидро лизаты печени, иммунодепрессанты, колхамин.

АНГИОХОЛЕЦИСТИТ, АНГИОХОЛИТ. См. Хот-цистохолангит.

АТРЕЗИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ. См. Хирургические болезни, Холестатический хронический гепатит, Били-арный цирроз печени.

БАДДА - КИАРИ СИНДРОМ. Различают болезнь Киари � первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с последующим тромбозом и синдром Бадца�Киари � вторичное нарушение оттока из печени при Рубцовых и воспалительных изменениях в брюшной полости, аномалиях развития и тромбозе нижней полой вены.

Этиология и патогенез. Врожденные аномалии развития сосудов печени, инфекционно-ток-сические процессы, травмы.

Клиническая картина. Развивается синдром портальной гипертензии: диспепсические явления, гепатоспленомегалия, стойкий асцит, варикозное расширение вен пищевода. В дальнейшем развивается печеночная недостаточность.

Прогноз. Тяжелый.

Диагноз . Заболевание редкое. Прижизненно диагноз устанавливается лишь при ангиографическом исследовании (веногепатография и каваграфия). Необходимо дифференцировать от цирроза печени, конст-риктивного перикардита.

Лечение. Оперативное � наложение сосудистых анастомозов (спленоренальный, портокавальный) при отсутствии тяжелой печеночной недостаточности. Консервативные методы лечения � см. Цирроз печет Хронический гепатит.

БАНТИ СИНДРОМ. См. Цирроз печени.

БОТКИНА БОЛЕЗНЬ. См. Острые инфекционные болезни, Вирусный гепатит.

ГЕМОХРОМАТОЗ (синонимы: бронзовый диабет, пигментный цирроз). Характеризуется всасыванием железа в кишечнике, повышением его содержания в сыворотке крови и усиленным отложением в печени, поджелудочной железе, коже и других органах.

Клиническая картина. Темная пигментация кожи (отложение гемосидерина и меланина), гепатоспленомегалия, в терминальной стадии � асцит, портальная гипертензия. В большинстве случаев наблюдается сахарный диабет.

Диагноз. Характерны повышение уровня сывороточного железа, гипергликемия и гликозурия. Пункционная биопсия печени выявляет цирроз печени с отложением железа.

ГЕПАТИТ ОСТРЫЙ. Чаще всего вирусной этиологии (см. Острые инфекционные болезни) или возникает вследствие токсических и токсико-аллергических воздействий (лекарственные гепатотоксические препараты и др.).

ГЕПАТИТ ХРОНИЧЕСКИЙ. Длительный, продолжительностью не менее 3�6 мес, диффузный воспалительный процесс в ткани печени, сопровождающийся дистрофией печеночных клеток, их регенерацией, разрастанием соединительной ткани в портальных трактах, лимфоплазмоцитарной инфильтрацией ее.

Этиология. Наиболее часто формируется после острого гепатита В с наслоением дефектного дельта-вируса и после гепатита С. Токсические и токсико-аллергические воздействия (лекарственные средства, инсектициды, некоторые виды ядовитых грибов � бледная поганка), отравления тяжелыми металлами имеют меньший удельный вес в этиологии хронического гепатита. Хронический неспецифический реактивный гепатит может наблюдаться при длительно существующих хронических энтероколитах, хронических холецистохолангитах, гастродуоденитах. Наиболее часто формируется после стертых и безжелтушных вариантов острого вирусного гепатита.

Клиническая картина. Формирование хронического процесса происходит в двух формах, требующих проведения различной тактики лечения.

Персистирующий (сохраняющий постоянство) хронический гепатит. Чаще формируется у детей раннего возраста. Из сыворотки крови больных хроническим персистирующим гепатитом довольно часто выделяется HBs-антиген. Заболевают этой формой болезни чаще мальчики (по-видимому, имеет место генетическая предрасположенность, связанная с полом). Основным, а иногда и единственным клиническим признаком болезни является увеличение печени, ее уплотнение. Наблюдается обострение или вяло текущий процесс, что находит отражение в функциональных пробах печени. Значительно или умеренно повышено содержание ци-топлазматических ферментов (аминотрансфераз, ЛДГ-5 и др.). Белково-осадочные пробы печени, билирубин, протромбиновый комплекс чаще в пределах нормы. Серологические иммунные сдвиги также минимальны.

Хронический активный гепатит (ХАГ).Сопровождается желтухой, диспепсическими явлениями, повышенной утомляемостью, увеличением селезенки, увеличением и уплотнением печени; в более тяжелых случаях наблюдаются геморрагические явления, иногда асцит. При агрессивном варианте ХАГ могут наблюдаться фебрильная лихорадка, вовлечение в патологический процесс почек, суставов; на коже бедер, живота, молочных желез могут возникать стрии (чаще в пре- и пубертатном периоде у девочек), различные сыпи, отмечается увеличенная СОЭ. Нередко этим детям ставят ошибочные диагнозы: коллагеноз, гломерулонефрит, ревматизм и др. ХАГ сопровождается выраженными сдвигами ряда биохимических проб печени. Наблюдается гипербилирубинемия за счет повышения прямой фракции билирубина, повышение активности цито-плазматических ферментов.

ХАГ сопровождается резко выраженными иммуно-логическими сдвигами гуморального и клеточного иммунитета: гиперпродукцией иммуноглобулииов. Особенно резкие сдвиги отмечаются со стороны IgG, его содержание повышается в 1,5�2,5 раза, при резкой активности � в 3�4 раза. Поскольку иммуноглобули-ны являются основной составной частью у-глобулинов, то одновременно с гипериммуноглобулинемией наблюдается гипергаммаглобулинемия. При ХАГ отчетливо изменены реакции клеточного иммунитета, свойственные гиперчувствительности замедленного типа. У больных выявляются аутоантитела.

ХАГ в отличие от персистирующего хронического гепатита чаще формируется в более старших возрастных периодах (школьный возраст). ХАГ с резкой активностью процесса (агрессивный вариант) чаще наблюдается у девочек в пре- и пубертатном периоде. Отличается тяжестью течения, довольно быстро прогрессирует, при морфологическом исследовании выявляются междольковое врастание соединительной ткани, образование узлов-регенератов, нарушение дольковой архитектоники печени, т. е. имеется трансформация в цирроз печени.

Прогноз. Серьезный.

Холестатический хронический гепатит. Основными клиническими симптомами являются упорный зуд и желтушное окрашивание кожи и склер, иногда сочетающееся с темной пигментацией кожи и ксантелаз-мами. Отмечается умеренное увеличение печени. Увеличение селезенки незначительно либо отсутствует. Характерны следующие биохимические изменения: гипербилирубинемия за счет прямой фракции, повышение содержания холестерина, р-липопротеидов, р-глобулинов, активности щелочной фосфатазы, лей-цинаминопептидазы.

Лечение. Противопоказано проведение профилактических прививок (разрешается лишь постановка туберкулиновых проб).

Лечебное питание: диету й 5 назначают в соответствии с возрастными физиологическими нормами. В активной фазе болезни рекомендуется вводить белка на 10�15 % больше физиологической нормы за счет творога и отварного мяса. На фоне лечения глюко-кортикостсроидами (усиленный распад мышечного белка) рекомендуется увеличение белка на 30�50 % по сравнению с нормальным рационом. Ограничение белка следует проводить лишь в терминальном состоянии. В неактивной фазе болезни рекомендуется увеличение жира в лечебном питании за счет дополнительного введения растительного масла (на 15 % по отношению к общему содержанию жира в суточном рационе).

Желчегонная терапия состоит в назначении холе-ретиков (аллохол, холензим, кислота дегидрохолевая или хологон и др.), холекинетиков (тюбажи по Демьянову с сернокислой магнезией, сорбитом, ксилитом, желтком яйца и др.), отваров желчегонных трав (цветки бессмертника, кукурузные рыльца, шиповник, пижма и др.). Тюбаж следует проводить 1�2 раза в неделю. Холеретики рекомендуется применять курсами по 2 нед в месяц. Лечение минеральными водами проводят 2�3 раза в год (славяновская, смирновская, ессентуки й 4, нафтуся) из расчета 2�3 мл/кг на прием 3 раза в день в подогретом виде за 10�15 мин перед едой при пониженной секреции желудочного сока и за 1�1 Vi ч при повышенной секреции. Курортное лечение показано в неактивной фазе при хроническом персистирующем гепатите (Железноводск, Пятигорск, Джермук, Арзни, Трускавец, Моршин и др.). В период лечения минеральной водой другие желчегонные средства применять не следует. При проведении длительной желчегонной терапии необходим контроль за состоянием красного ростка кроветворения, так как может развиться анемия. Необходим систематический прием витаминов С, группы В, А, РР и К. Рекомендуется введение витаминно-метаболического комплекса (по 2 нед в месяц в течение 8 мес; дозы см. Гастрит хронический).

Помимо витаминов, широко используют гепато-протекторы (эссенциале, карсил). Эссенциале вводят внутривенно капельно по 5 мл в 200 мл 5 % раствора глюкозы (20 введений на курс) с одновременным и последующим приемом (до 3 мес) внутрь по 300 мг 3 раза в день. Карсил назначают на 1�3 мес по 35 мг 3 раза в день.

Показано введение белка перентерально в виде плазмы, сывороточного альбумина, белковых гидролиза-тов � растворов незаменимых аминокислот. С целью дезинтоксикации вводят гемодез, реополиглюкин.

Основным видом лечения активных форм хронического гепатита является лечение глюкокортикостерои-дами. Лечение проводят преднизолоном в виде основных и поддерживающих курсов. При умеренной активности ХАТ назначают преднизолон из расчета 0,5� 0,7 мг/кг (суточная доза для детей школьного возраста 20�30 мг, дошкольного 10�15 мг). При агрессивном варианте ХАГ: повышение активности аминотрансфе-раз в 5�10 раз и более, уровня IgG в 3�4 раза больше нормы � назначают условно большие дозы преднизо-лона (0,8�1,3 мг/кг, суточная доза преднизолона для детей школьного возраста 30�50 мг, дошкольного 15� 20 мг). В указанной дозе препарат принимают при умеренной активности процесса в течение 1�1,5 мес, при высокой � в течение 2 мес. В дальнейшем под контролем общего состояния, биохимических проб печени, в первую очередь цитолитических и митохондриальных ферментов, иммунологических показателей рекомендуется постепенное снижение дозы преднизолона каждые 10�14 дней вначале на 10 мг, затем на 5 мг. При снижении дозы преднизолона до 15 мг в сутки (например, с первоначальной 40�30 мг) уменьшение дозы следует проводить еще более постепенно, снижая на 2,5�1,25 мг раз в 2�3 нед. В случае активизации процесса необходимо задержать снижение дозы препарата до улучшения клинических и лабораторных показателей (на месяц, иногда дольше). При ХАГ с высокой степенью активности основной курс преднизолона сочетают с поддерживающей терапией, которую проводят в двух вариантах: 1-й вариант: непрерывный курс преднизолона в суточной дозе 10�15 мг для школьников, 5 мг � для дошкольников; 2-й вариант: прерывистые курсы преднизолона, при которых ребенок 3�4 дня в неделю получает полную или несколько меньшую лечебную дозу препарата, а в остальные дни недели делают перерыв в лечении.

При тяжелом течении ХАГ глюкокортикостероиды комбинируют с иммунодепрессантами (азатиоприн, хлорбутин). Однако эти препараты гепатотоксичны и широкого применения не получили.

В настоящее время с целью иммунной коррекции при ХАГ разрабатывается комбинированное лечение: глюкокортикостероиды в сочетании с экстракорпораль-ными методами детоксикации (гемосорбция, плазма-ферез).

В последнее время в комплекс лечения хронических гепатитов вирусной этиологии рекомендуется включение препаратов интерферона, оказывающих противовирусное, иммуномодулирующее действие. Отечественный препарат реаферон вводят в растворе по 500 000 ЕД детям школьного возраста, по 250 000 ЕД � детям дошкольного возраста 2 раза в сутки с интервалом 12 ч в течение 5 дней и затем тремя циклами, предусматривающими введение препарата дважды в сутки 2 раза в неделю. Одновременно с реафероном утром внутримышечно вводят антиок-сиданты � витамины Е и С. В настоящее время разрабатывается методика длительного ректального введения реаферона с витаминами Е и С в виде свечей.

ГЕПАТОЗ ЖИРОВОЙ (синонимы: жировая дистрофия печени, жировая инфильтрация печени, стеаноз). Характеризуется жировой инфильтрацией печеночных клеток.

Этиология. Заболевание полиэтиологическое. Наиболее частыми причинами являются вирусный гепатит, длительная витаминная белковая недостаточность эндогенного или экзогенного характера (хронические энтероколиты, панкреатиты, гастриты), переедание, токсико-аллергические и лекарственные воздействия (длительное лечение глюкокортикостероида-ми), гипоксические состояния. Жировая инфильтрация печени наблюдается при сахарном диабете, фруктоземии, гликогенозах печени, синдроме Иценко�Кушинга.

Патогенез. Ведущими патогенетическими механизмами являются повышенное поступление жира в печень вследствие перегрузки ее пищевым жиром и углеводами, нарушения окисления жиров; затруднение удаления жира из печени вследствие пониженного образования р-липопротеидов, фосфолипидов, лецитина.

В здоровой печени содержится 2�4 % жира от сухого вещества печени, при жировом гепатозе количество жира возрастает до 10�15 % и больше.

Клиническая картина. Наиболее постоянный симптом � увеличение печени. Плотность ее отчетливая или умеренная. Поверхность печени гладкая, ровная. Иногда отмечаются болезненность печени при пальпации, боли в правом подреберье, диспепсические и астеновегетативные расстройства. Селезенка обычно не увеличена или увеличена незначительно.

Функциональные пробы печени обычно не изменены. У части больных наблюдаются задержка ретенции бромсульфалеина, изменение ряда показателей жирового обмена: повышение уровня холестерина, общих липидов, р-липопротеидов, р-глобулинов. Иногда эти показатели в сыворотке крови не изменены. В таких случаях решающее значение принадлежит пункцион-ной биопсии печени. При морфологическом исследовании наблюдается диффузное ожирение. Значительная часть гепатоцитов заполнена различной величины каплями жира. В ряде случаев из сливающихся жировых капель образуются жировые кисты.

При ультразвуковом исследовании выявляются множественные односторонние мелкие эхосигналы, дающие своеобразный рисунок паренхимы печени. Плотность расположения этих импульсов зависит от выраженности патологического процесса.

Лечение. Воздействие на причину, вызвавшую нарушение жирового обмена. Ограничение физических перегрузок. Ведущее значение имеет диетотерапия с повышенным содержанием белка (на 10�15 % выше возрастной нормы), увеличением в пищевом рационе жиров растительного происхождения (подсолнечное, кукурузное масла) на 15 % по отношению к общему содержанию жира.

Рекомендуется проведение желчегонной липотроп-ной терапии с систематическим введением витаминов группы В: Be � по 1 мл 2,5 % раствора, Bi2 � 200 мкг (в сочетании с фолиевой кислотой по 0,005 г. 2 раза в день детям школьного возраста), на курс 20�30 инъекций, 2�3 курса в год. Кроме того, следует проводить 2�3 раза в год курсы перорального приема витамина Be по 0,01 г 2 раза в день. Витамин Bi усиливает жировую инфильтрацию печени, поэтому его не назначают при жировом гепатозе. Показаны повторные курсы (2�3 в год) эссенциале. Препарат назначают по 300 мг в капсулах детям дошкольного возраста 2 раза в день, детям школьного возраста � 3 раза. Эссенциале принимают после еды. Длительность курса лечения 1� 3 мес. При выраженной патологии рекомендуется внутривенное капельное введение 5�10 мл в сочетании с 5 % раствором глюкозы (200 мл). Назначают липоевую кислоту по 0,012 г 3 раза в день (ребенку 12 лет), курс лечения � 1 мес или в тех же дозах липамид (амид липоевой кислоты) � 20 % раствор холинхлорида по 5 мл (1 чайная ложка) 2�3 раза в день ребенку 12 лет, курс лечения 2�3 нед, внутривенно капельно � 5 мл 20 % раствора холинхлорида в 50 мл изотонического раствора хлорида натрия, вводят медленно, на курс 14 вливаний (ребенку 12 лет). Витамин Bis � 200 мг в сутки детям школьного, 100 мг � детям дошкольного возраста, курс лечения'1�1,5 мес. Экстракты и гидролизаты печени: сирепар � по 1�2 мл в сутки внутримышечно, всего 10�15 инъекций, ферментные препараты: панкреатин, панзинорм, полизим, холензим (дозы см. Панкреатиты), анаболические средства: неробол, метиландростенолон � по 2,5� 5,0 мг/сут под язык в течение 3�4 нед, ретаболил по 25�50 мг/сут внутримышечно 1 раз в 7�10 дней.

ГЕПАТОЗЫ ПИГМЕНТНЫЕ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ (синонимы: доброкачественные гипербилируби-немии, семейная негемолитическая желтуха, ювениль-ная интермиттирующая желтуха, простая семейная хо-лемия). Выявляются в детском и юношеском возрасте, чаще у лиц мужского пола.

Этиология и патогенез. В основе заболевания лежат генетически обусловленные ферменто-патии, в результате которых наблюдаются нарушения внутрипеченочного обмена билирубина. По механизму нарушения билирубинового обмена различают следующие формы болезни.

Мейленграхта�Жильбера синдром. Семейная форма заболевания, чаще выявляется в школьном возрасте. Наследование происходит по доминантному признаку. Болезнь характеризуется повышением в крови уровня непрямого билирубина. В норме непрямой билирубин, поступая в печеночную клетку, связывается под влиянием фермента глюкоронилтрансферазы с глюкуро-новой кислотой. Образованный прямой билирубин через билиарный конец гепатоцита экскретируется в желчные пути. При снижении глюкоронилтрансферазной активности процесс конъюгации билирубина нарушается и в связи с этим выделяется непрямой билирубин.

Клиническая картина. Течение болезни волнообразное. Обострения обычно провоцируются интеркуррентными заболеваниями, нервной и физической перегрузкой. Наблюдается желтушность склер, иногда кожи. В отдельных случаях сохраняется нормальный цвет кожи и склер при повышенном уровне билирубина (холемия без желтухи). Общее состояние обычно не страдает. Печень и селезенка, как правило, не увеличены. У отдельных детей отмечается незначительное увеличение мягкой по консистенции печени, связанное с сопутствующей патологией желчных путей (холецистохолангит, дискинезия желчных путей). Функциональные пробы печени, кроме умеренного повышения уровня билирубина, у подавляющего числа больных не нарушены. Гистологически структура печени не изменена, наблюдаются лишь нерезкие дистрофические изменения гепатоцитов.

Прогноз. Благоприятный, течение заболевания доброкачественное. Крайним вариантом этой формы болезни является полное или почти полное отсутствие глюкоронилтрансферазы и в результате � неспособность печени кнъюгировать билирубин (Криглера� Наджара синдром). В этих случаях желтуха возникает сразу после рождения, носит постоянный характер. Течение болезни тяжелое. В большинстве случаев � смертельный исход в раннем детстве.

Дабина�Джонсона и Ротора синдром. Характеризуется повышением в крови содержания прямой фракции билирубина, связанным с нарушением экскреции би-лирубина через мембрану гепатоцита в желчные канальцы. Желтушность и уровень повышения билирубина более выражены, чем при синдроме Мейленграх-та�Жильбера. Сильнее страдает самочувствие ребенка, более выражены общие симптомы интоксикации. Печень чаще увеличена. Функциональные пробы обычно нормальные, замедлена лишь ретенция бромсульфале-ина. Гистологически отмечается отложение темных гранул пигмента.

ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ (синонимы: болезнь Коновалова�Вильсона, гепатоцереб-ральная дистрофия).

Этиология и патогенез. Наследственно обусловленная ферментопатия, характеризующаяся низким содержанием или отсутствием церулоплазмина � белка, синтезируемого печенью и ответственного за транспорт меди. Вследствие недостатка церулоплазмина (медьсвязывающего белка) наблюдаются избыточное отложение меди в ткань печени, ТОЛЧЕНОГО мозга, роговицу, усиленное выведение меди с мочой.

Клиническая картина. Заболевание протекает с неврологической симптоматикой (см. Нервные и психические болезни) и поражением печени (брюшная или печеночная форма).

Печеночная форма. Начало заболевания сопровождается умеренным увеличением печени, иногда с диспепсическими явлениями, геморрагиями на коже. В дальнейшем развивается цирроз печени. Обычно сильнее выражены симптомы портальной гипертензии: гепатоспленомегалия, отечно-асцитический синдром, варикозное расширение вен пищевода и желудка. Выявляются симптомы вторичного гиперспленизма. В других случаях превалируют активность процесса, геморрагический синдром. По мере прогрессирования процесса могут присоединяться (обычно в терминальной стадии) экстрапирамидные расстройства нервной системы (гиперкинезы и др.).

Диагноз. Устанавливается на основании низкого содержания церулоплазмина в сыворотке крови, увеличенного количества выделения меди с мочой, наличия кольца Кайзера�Флейшера (на роговице глаза).

Лечение. Направлено на выведение из организма избыточного количества меди. Диета (см. Хронический гепатит) с ограничением медьсодержащих продуктов (мозги, шоколад, орехи и др.). Применяют препараты, связывающие и выводящие медь из организма: D-пеницилламин, купренил в течение нескольких лет, БАЛ (британский антилюизит), унитиол (по 5 мл 5 % раствора, на курс 25�30 инъекций, повторные курсы проводят через 2�3 мес), ноотропы. Спленэктомия возможна лишь в период стабилизации процесса. Де-токсикация АПВ (аппарат Ывспомогательная печеньл).

ГЛИКОГЕНОЗЫ. Группа наследственных энзимо-патий, сопровождающихся избыточным отложением гликогена в тех органах, где он откладывается и в норме: печень, почки, мышцы, сердечная мышца. По месту накопления гликогена различают печеночную, почечную, сердечную и генерализованные формы.

В настоящее время по дефекту того или иного фермента известно более 10 типов гликогеновой болезни.

Тип I � печеночная форма (болезнь Гирке). Вследствие дефицита или отсутствия глюкозо-6-фосфатазы не происходит необходимого расщепления гликогена на простые сахара. Поэтому при длительных интервалах в приеме пищи наблюдается низкий уровень глюкозы в сыворотке крови, что проявляется симптомами хронической гипогликемии: вялость, сонливость, влажность кожных покровов; в тяжелых случаях возникают судороги, гипогликемическая кома. Эти симптомы наблюдаются с раннего возраста, особенно они выражены в период 2�3-го года жизни. Печень уплотнена, поверхность ее гладкая, пальпируется вскоре после рождения и к 3�5 годам достигает значительных размеров (нижний полюс ее определяется ниже пупка). Селезенка либо не пальпируется, либо увеличена незначительно. Отставание в росте и избыточное отложение жира в подкожной клетчатке (отрицательный азотистый баланс и ожирение по гипофизарному типу) придают ребенку характерный Ыкукольныйл вид. Ведущие клинические симптомы: резкая гепатомегалия, отставание в росте, гипогликемия, гиперхолестеринемия, ги-перлипидемия, склонность к кетозу (в тяжелых случаях резкая одышка) � связаны с уменьшением количества углеводов, способных к сгоранию. Течение болезни тяжелое.

Диагноз. Для установления характера патологии необходимо определение гликемических и лакта-темических кривых на введение глюкозы, галактозы, адреналина, белка (творога). I тип гликогенозов характеризуется тем, что глюкозофосфат, образующийся при распаде гликогена, при дефиците глюкозофосфатазы не гидролизуется до глюкозы, а обменивается до лактата, избыток которого определяется в крови. Натощак выявляются гипогликемия (следует проводить исследование глюкозооксидазным методом), гиперлактатемия, вызывающая метаболический ацидоз. Нагрузка глюкозой дает диабетоподобную гликемиче-скую кривую.

В норме адреналин активизирует фосфорилазную систему, усиливая распад гликогена и вызывая подъем уровня глюкозы выше исходного на 50�70 % на 40-60-й мшгуте.

Нагрузка адреналином (0,1 мл 0,1 % раствора на 1 год жизни, но не более 1 мл) при I типе из-за блока глюкозо-6-фосфатазы не вызывает гипергликемическо-го эффекта.

Галактозная нагрузка при I типе не проводится, так как усиливается метаболический ацидоз в результате увеличения содержания лактата. Нарушения углеводного обмена ведут к нарушениям липидного обмена. Остальные функциональные пробы изменены нерезко.

При III типе гликогеновой болезни проба с адреналином (натощак) не дает гипергликемического эффекта, а при пробе через 3�4 ч после еды отмечается такой же, как в норме, подъем уровня глюкозы, что позволяет дифференцировать эту форму болезни от I типа. Характерной особенностью III типа является

многогорбый характер гликемических кривых. Течение болезни тяжелое. В случаях, когда не удается установить тип гликогеноза проведением гликемических кривых, показано специальное (с определением ферментного дефекта) биохимическое исследование пунктата печени.

При VI типе гликогеновой болезни (дефицит фос-форилазной системы) содержание глюкозы в крови натощак в пределах нормы, лактата � также в пределах нормы. Выявляется увеличение концентрации лактата после нагрузки галактозой. Проба с адреналином вызывает гипергликемический эффект. Клинические проявления болезни и увеличение печени менее резкие. Течение болезни более легкое.

Лечение. Общий принцип лечения всех типов гликогенозов печени � дробное питание, направленное на поддержание нормогликемии. Суточный рацион необходимо разделить на 6�8 приемов. Дробное питание с равномерным распределением легкорастворимых углеводов в течение суток позволяет поддерживать концентрацию глюкозы в крови не ниже 3,3 ммоль/л. Первый прием пищи в 6�7 ч (каша, чай, глюкозы 15 г), последний � в 22 ч (творог, кефир), а в 24 ч � кукурузный крахмал из расчета 1,5�2,0 г/кг. Назначение в вечерние часы белка и кукурузного крахмала удлиняет сохранение нормогликемии. При снижении концентрации глюкозы натощак до 2,2�2,5 ммоль/л вводится ночное кормление в 2 ч, при уровне глюкозы ниже 2,2 ммоль/л рекомендуются два ночных кормления.

Соотношение основных пищевых веществ при различных типах гликогенозов печени предусматривает при I типе увеличение количества углеводов, при III, VI и IX типах � белков. При этом снижается процентное содержание жира (табл.19).

При I типе гликогенозов увеличение содержания тлеводов в рационе за счет уменьшения количества шра и частые приемы пищи обусловлены отсутствием юзможности поддерживать нормогликемию за счет люконеогенеза. Снижение количества жиров в рационе диктуется наличием гиперлипидемии.

При выраженной гипогликемии (2,5 ммоль/л и ни-се) детям ясельного и дошкольного возраста назначают 0�80 г глюкозы в сутки. В случае наслоения интер-уррентных заболеваний (ОРВИ и др.), при стрессовых итуациях, физическом перенапряжении показано увеичение дозы глюкозы в суточном рационе на 10�15 % для коррекции усиливающейся гипогликемии и метаболических нарушений.

При ухудшении состояния, нарастании гипогликемии, ацидоза необходимо внутривенное капельное введение 5 % раствора глюкозы.

Поскольку при I типе гликогенозов дети отстают в физическом развитии, калорийность рассчитывают по фактической массе тела. Распределение калорийности при I типе в течение суток следующее: 1-й завтрак � 10 %, 2-й завтрак � 10 %, обед � 35 %, полдник � 5 %, ужин � 10 %, кормление перед сном � 15 %, ночной прием пищи � 15 %.

Детям с III типом проводятся идентичные виды терапии.

Детям с VI и IX типами гликогенозов, с менее значительной гипогликемией назначают 6 приемов пищи без ночного кормления со следующим распределением калорийности: 1-й завтрак �15 %, 2-й завтрак �10 %, обед � 35 %, полдник � 10 %, ужин � 15 %, кормление перед сном � 15 %.

В связи с нарушением функционального состояния печени (синдром цитолиза, формирование в школьном возрасте вторичного цирроза печени при I типе в 85,6 %, при III типе � в 71,4 %, при VI и IX типах � в 20 % наблюдений; наличие выраженной жировой инфильтрации печени при I типе) показано назначение диеты й 5. Из рациона необходимо исключить продукты, содержащие фруктозу, галактозу, другие сахара, которые усиливают образование эндогенного лактата (молочной кислоты), пищевой сахар, сорбит, лактозу, содержащиеся в молочных продуктах, мед, свежие и сушеные фрукты, кондитерские изделия, фруктовые воды, соки, большинство овощей, некоторые лекарственные препараты (холосас). Из фруктов больным разрешается употребление зеленых яблок, лимонов, каштанов, которые содержат лишь следы фруктозы, из овощей � капусты, шпината, лука-порея. Разрешается употребление сладких продуктов, приготовленных на глюкозе (печенье ЫЗдоровьел, конфеты на глюкозе, варенье, сваренное на глюкозе).

Легкорастворимые углеводы назначают в виде глюкозы, доля которой от общего количества углеводов составляет 5�20 % в зависимости от ее уровня в крови. При наслоении интеркуррентных заболеваний (ОРВИ и др.), стрессовых ситуациях, физических перенапряжениях показано увеличение дозы глюкозы в суточном рационе на 10�15 % для борьбы с усиливающейся гипогликемией и метаболическими нарушениями. При ухудшении общего состояния больного и нарастании гипогликемии и ацидоза необходим курс внутривенных капельных вливаний 5 % раствора глюкозы.

Проводится лекарственная гепатопротекторная и липотропная терапия. В условиях стационара � курс внутривенного капельного введения эссенциале в 200 мл 5 % раствора глюкозы: для детей ясельного и дошкольного возраста 8�10 вливаний, для детей школьного возраста 15�20 в сочетании с пероральным приемом эссенциале в возрастных дозировках ь течение месяца. В поликлинических условиях продолжается мембраностабилизирующая терапия (эссенциале, кар-сил) повторными курсами в течение 1�2 мес 2 раза в год. Систематически, длительно (6�8 мес) проводится желчегонная терапия курсами по 2 нед в месяц. При вовлечении в процесс поджелудочной железы назначают ферменты (панкреатин, фестал) курсами по 1 мес, 1�2 курса в год.

С целью нормализации жирового обмена используют липоевую кислоту, витамин Bis (возрастные дозы), а также холестирамин. Для детей дошкольного возраста доза холестирамина составляет 2�3 г в сутки, детям школьного возраста дозу увеличивают до 3,0�4,5 г в сутки. Препарат принимают между приемами пищи. Длительность курса 3�6 мес.

С целью коррекции КОС вводят 4 % раствор натрия бикарбоната (в тяжелых случаях внутривенно капель-но), дозу которого рассчитывают по формуле: количество 4 % раствора соды BE x масса тела (кг) : 2.

ДИСКИНЕЗИИ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ. Функциональное расстройство двигательной функции желчного пузыря, сфинктера Одци, приводящее к застою желчи.

Этиология и патогенез. Наблюдается при расстройстве нейрогуморальных регуляторных механизмов. Нередко дискинезия желчных путей является следствием невроза, возникает у детей со множественными очагами вторичной инфекции, при лямблиозе, глистной инвазии, после перенесенного вирусного гепатита, дизентерии, при неправильном режиме дня (малоподвижный образ жизни, переутомление в школе), нарушенном режиме питания (нерегулярные или редкие приемы пищи с большими интервалами), насильственном кормлении, конфликтных ситуациях в школе, семье.

Клиническая картина. Основной симптом � боли в животе. При неосложненной форме ди-скинезии температурная реакция, воспалительные изменения в желчи и крови отсутствуют. Наблюдающийся субфебрилитет и другие воспалительные проявления могут быть связаны с очагами хронической инфекции в организме. Формы дискинезии многообразны: гиперкинетическая, гипертоническая и гипотоническая. При гиперкинезии и гипертонии преобладают схваткообразные боли в животе, у девочек пре- и пубер-татного возраста нередко сопровождаются усиленным сердцебиением и болями в области сердца. При гиперкинетической форме наблюдается быстрое опорожнение желчного пузыря: сразу или через 3�5 мин после введения стимулятора (33 % раствор сернокислой магнезии в старшем возрасте, 25 % � в младшем). В норме у здорового ребенка пузырный рефлекс возникает через 10�15 мин после введения стимулятора. В отдельных случаях при гиперкинетической форме имеет место спонтанное опорожнение пузыря. Обычно наблюдаются небольшие порции пузырной желчи светло-коричневого цвета. Рентгенологически также отмечается ускоренное опорожнение желчного пузыря (полное опорожнение за 30 мин). В норме у здорового ребенка через 30 мин после приема желчегонного завтрака (желток куриного яйца) желчный пузырь сокращается в поперечнике наполовину.

При гипертонической форме дискинезии наблюдается более позднее получение пузырного рефлекса после введения раздражителя � через 25�45 мин и позже. Иногда пузырный рефлекс удается вызвать лишь после повторного введения сернокислой магнезии. Количество желчи либо уменьшено, либо определяется по нижней границе нормы. Желчь концентрирования, темно-коричневого или темно-оливкового цвета. В отдельных случаях пузырную желчь получить не удается.

Наиболее часто (в 60�70 % случаев) встречается гипотоническая форма дискинезии. В большинстве случаев эта форма наблюдается при более длительных сроках заболевания и сочетается с воспалительными изменениями в желчных путях. Боли чаще носят тупой, длительный характер. При пальпации болезненность определяется в зоне Шоффара, правом подреберье, эпигастральной области. Наблюдается чаще замедленное получение пузырного рефлюкса. Количество пузырной желчи больше, чем в норме, цвет темно-коричневый. При холеграфии наблюдается удлинение латентного периода.

Лечение. Устранение явлений вегетодистонии, организация режима дня и питания, санация сопутствующих очагов инфекции.

При гипертонической и гиперкинетической формах дискинезии рекомендуются местно тепловые процедуры, седативные препараты (бром, валериана, транквилизаторы), спазмолитические препараты (но-шпа, папаверин, эуфиллин). Папаверин назначают курсами по 2�3 нед ребенку 10�12 лет � гк< 0,02 г 3 раза в день, но-шпу � по 1 или Vi таблетки 3 раза в день под контролем самочувствия и показателей артериального давления. При выраженном болевом синдроме рекомендуется проводить парентеральные курсы но-шпы, папаверина, платифиллина по 7�14 дней. При выявлении с помощью УЗИ или холеграфии перегибов, перетяжек желчного пузыря спазмолитические препараты назначают повторными курсами по 10�14 дней в месяц в течение 3�4 мес, в дальнейшем по показаниям � курс в квартал.

Желчегонные (холеретики): холензим, аллохол, хо-логон, синтетические препараты: оксифенамид, цик-валон, никодин (возрастные дозы, см. Холецистохолан-гит) � по 2 нед в месяц в течение 6 мес. Показано физиотерапевтическое лечение: электрофорез новокаина, сернокислой магнезии, папаверина; ультразвук, диатермия, индуктормия, аппликации парафина или озокерита. Тюбаж (метод слепого зондирования) не показан. ЛФК назначается после снятия явлений обострения.

При гипотонической форме нарушения двигательной функции желчного пузыря рекомендуются ней-ротропные средства, преимущественно стимулирующего действия (кофеин, свежезаваренный чай), тюбажи по Демьянову 2�3 раза в неделю (на курс 10�12 процедур) или 1�2 дуоденальных зондирования следует сочетать с приемом холеретиков по 2 нед в месяц в течение 6 мес; лечебная физкультура тонизирующего типа с постепенным увеличением нагрузки, физиотерапевтические процедуры, витамины.

Учитывая, что гипотоническая форма обычно сочетается с воспалением желчного пузыря и желчных протоков, следует проводить антибактериальную терапию и физиолечение: электрическое поле УВЧ, индуктотермия, СМТ (синусоидальные модулированные токи), микроволновая терапия на область печени (см. Холеци-стохолангит) с последующим курсом электростимуляции желчного пузыря, аппликации парафина или озокерита.

ЖЕЛТУХА. Окрашивание кожи, склер и слизистых оболочек в желтый цвет происходит при содержании билирубина в сыворотке крови более 1 мг% по Иен-драсику, или более 21 ммоль/л, и отложении его в тканях.

В зависимости от патогенетических механизмов различают печеночную, или паренхиматозную, гемолитическую, механическую желтухи, а также желтуху, связанную с дефектом ферментных систем.

Печеночная, или паренхиматозная, желтуха. Возникает при массивном поражении печеночных клеток (некроз, дистрофия), вследствие которого нарушается перенос билирубина из крови в желчные пути. Возникает парентхиматозная желтуха при острых гепатитах (вирусный, токсический), обострении хронического гепатита и цирроза печени. Характеризуется повышением уровня прямой фракции билирубина. Одновременно наблюдается повышение активности цитолитических ферментов, при более тяжелом процессе � и мито-хондриальных (см. Гепатит хронический). Наряду с этим могут изменяться показатели белково-синтетиче-ской функции печени и др.

Гемолитическая желтуха. Наблюдается как самостоятельное заболевание (см. Анемия гемолитическая) или симптом при других заболеваниях (при циррозе печени, сопровождающемся значительной спленомегалией, септическом эндокардите, различных заболеваниях крови и др.).

Желтуха вследствие наследственного дефекта ферментных систем. См. Пигментные гепатозы, Синдром Мей-ленграхта�Жильбера, Синдром Криглера � Наджара.

Механическая (подпеченочная), или обтурационная, желтуха. Возникает в результате частичного или полного закрытия желчных путей вследствие аномалии развития желчной системы, образования кисты, закупорки камнем, опухолью, аскаридами, сдавления спайками, перетяжками, паразитарными кистами (эхинококк и др.). Наблюдается внепеченочная и внутрипе-ченочная (холестатическая форма острого вирусного гепатита, хронический холестатический гепатит, билиарный цирроз печени, аномалии развития внут-рипеченочных желчных путей, альвеококкоз и эхино-коккоз печени) формы.

Характерно стойкое повышение уровня прямого билирубина. Пероральная и внутривенная экскреторные холеграфии не всегда позволяют получить изображение, так как может быть нарушена выделительная функция желчного пузыря и печеночной клетки. В этих случаях проводится диагностическая лапароскопия или лапа-ротомия с одновременным контрастированием желчных путей на операционном столе введением контраста через желчный пузырь.

Желтуха алимен гарного происхождения (каротиновая). Желтушное окрашивание кожи каротином (провитамином А) вследствие длительного употребления большого количества продуктов, содержащих каротин: морковь, мандарины и др. Особенностью этой формы является отсутствие желтушности слизистых оболочек и склер, увеличения печени, а также нормальная окраска кала и мочи. Желтуха постепенно исчезает после прекращения употребления в пищу продуктов, содержащих каротин.

Желтуха медикаментозная. Появляется после лечения акрихином или другими красящями лекарственными средствами. Клинические проявления такие же, как при каротиновой желтухе.

ЖЕЛЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ. Характеризуется нарушением стабильности белково-липидного комплекса желчи и выпадением солей холестерина, что ведет к формированию в желчных путях камней. Основной составной частью желчных камней является холестерин, реже образуются билирубиновые и пигментно-известковые камни. Часто камни имеют смешанный состав.

Манифестная форма желчнокаменной болезни характеризуется внезапно развивающимся приступом острых болей в животе в области правого подреберья. Эта форма болезни у детей наблюдается значительно реже, чем у взрослых.

Латентная форма обычно наблюдается при хронических заболеваниях, в частности при хроническом гепатите, циррозе печени. Камни обнаруживаются при ультразвуковом и рентгенологическом исследовании.

Лечение. Направлено на улучшение оттока желчи, проведение противовоспалительной терапии антибиотиками, коррекцию обменных нарушений, на растворение камней дезоксифолиевой кислотой. При рецидивирующем течении с повторными приступами решается вопрос об оперативном лечении.

КРЮВЕЛЬЕ-БАУМГАРТА БОЛЕЗНЬ. Незаращение (аномалия) пупочной вены. Наблюдается в качестве вторичного синдрома при врожденном фиброхо-лангиокистозе печени и циррозе печени.

Клинически определяется расширенное пупочное кольцо, в центре которого пульсирует вена, над которой может выслушиваться шум. Указанные явления трактуются как сосудистый анастомоз � коллатеральное кровообращение. Иногда пупочная вена видна лишь на спленопортограмме. Проводят лечение основного заболевания.

КОМА ПЕЧЕНОЧНАЯ. Острая дистрофия печени, развивается в результате массивного некроза гепатоцитов при острых и хронических поражениях печени.

Способствуют развитию комы интеркуррентные заболевания, диуретическая терапия с нарушениями электролитного баланса, пищеводно-желудочные кровотечения, оперативные вмешательства. Основное значение принадлежит накоплению токсичных продуктов обмена, повышенному содержанию аммиака.

Клиническая картина. Различают 3 стадии. Стадия I характеризуется спутанностью сознания, апатией, вялостью, сменяющимися возбуждением, агрессивностью. Повышение сухожильных рефлексов, нарастание желтухи, геморрагического синдрома. Стадия II � сопорозное состояние, мышечные подергивания, непроизвольные мочеиспускания и дефекация, регидность мышц. Стадия III � собственно кома с полной потерей сознания.

Лечение. См. Реанимация и интенсивная терапия при некоторых неотложных состояниях у детей.

ПОСТГЕПАТИТНАЯ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ. Характеризуется повышением в крови уровня прямого и непрямого билирубина. Возникает после перенесенного острого вирусного гепатита. Вирусный гепатит не является этиологической причиной, а играет лишь роль фактора, выявляющего наследственный дефект метаболизма билирубина.

Диагноз. Постгепатитную гипербилирубине-мию и синдром Дабина�Джонсона и Ротора дифференцируют от хронического гепатита по течению болезни, на основании пункционной биопсии печени (нормальная структура печени) и данных УЗИ.

Синдром Мейленграхта � Жильбера необходимо дифференцировать от гемолитической анемии, при которой ведущим является гемолиз.

Лечение. В период ремиссии необходимо ограничить физические и нервные нагрузки, оберегать от интеркуррентных заболеваний. В период обострения, обычно сочетающегося с болезнями желчных путей, назначают диету й 5, желчегонные средства, витамины. Активные виды терапии (глкжокортикостероиды, физиотерапия на область печени) противопоказаны.

С целью снижения гипербилирубинемии назначают фенобарбитал (люминал) по 0,01 г 2�4 раза в сугки детям дошкольного возраста, по 0,05 г 2 раза в сугки детям школьного возраста, курс лечения 5�7 дней (осторожно: кумуляция!). Повторные курсы с интервалом 5�7 дней. Для индуцирования ферментной системы показаны повторные курсы зиксорина в капсулах: детям дошкольного возраста по 0,1 г 1 раз в сутки, школьного возраста � по 0,1 г 2 раза в сутки в течение 5�7�10 дней. Повторные курсы с интервалом 5�7 дней. При тяжелом течении проводят повторные сеансы гемосорбции.

ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРГЕНЗИЯ. Синдром портальной гипертензии возникает вследствие препятствия току крови на одном из участков воротной вены и ее ветвей. В зависимости от локализации препятствия различают 3 вида портальной гипертензии: внутрипече-ночную, внепеченочную и смешанную. Причиной внутрипеченочной формы чаще всего является цирроз печени или фиброхолангиокистоз (см.). Внепеченочная форма портальной гипертензии вызывается патологическим процессом, нарушающим кровообращение в воротной вене и ее крупных ветвях. Это может наблюдаться при врожденном стенозе сосудов, их облитерации, тромбозе, а также сдавлении сосуда рубцами, увеличенными лимфатическими узлами, инфильтратами, опухолями и т. д. Причинами развития внутрипеченочной формы портальной гипертензии при циррозе печени являются сдавление цен.ральных вен узлами-регенератами, сужение и облитерация печеночных сосудов в результате замещения паренхимы соединительной тканью.

При смешанных формах блокады наблюдается сочетание цирроза печени с патологическим процессом в сосудах системы воротной вены.

Нормальное давление в сосудах системы воротной вены составляет 150�190 мм вод. ст. При портальной гипертензии давление может повышаться до 300-400 мм вод. ст. и более.

Величина портальной гипертензии зависит от взаимодействия ряда моментов: выраженности кровотока в сосудах системы воротной вены, развития коллатерального кровообращения, которое способствует сбросу крови из основных сосудистых магистралей и тем самым снижению давления, и других причин.

Различают развитие следующих групп коллатерального кровообращения:

1. Гастроэзофагеальные анастомозы, соединяющие воротную вену с верхней полой веной.

2. Венозные сплетения стенки прямой кишки, которые образуют анастомозы между портальной и ка-вальной системами через геморроидальные вены.

3. Анастомозы, образованные околопупочными венами.

В зависимости от препятствия току крови в основных ветвях воротной вены и развития анастомозов в обход печени к верхней и нижней полым венам в клинической картине преобладают те или иные симптомы: спленомегалия, усиленная венозная сеть в области живота, синдром Ыголова медузыл, пищевод-но-желудочные, иногда ректальные кровотечения, асцит.

Спленомегалия объясняется повышенным кровенаполнением селезенки в связи с препятствием оттоку крови из нее. В дальнейшем в селезенке развивается склеротический процесс. Наибольшую опасность представляют Гастроэзофагеальные коллатерали: при резком их развитии могут возникнуть пищеводно-желудочные кровотечения (кровавая рвота, дегтеобразный стул), при развитии венозных сплетений прямой кишки - ректальные кровотечения у детей. Чаще пищеводно-желудочные кровотечения возникают при внепеченоч-ной форме портальной гипертензии, фиброхолангио-кистозе, так как при них портальная гипертензия выше; реже кровотечения наблюдаются при циррозе. При подозрении на портальную гипертензию необходимо проводить ряд дополнительных методов обследования. Рентгенологическое исследование пищевода и желудка с контрастным веществом помогает диагностировать варикозное расширение вен. При отрицательном результате исследования рекомендуется провести гастро-эзофагофиброскопию. Расширение геморроидальных вен удается отметить при ректороманоскопии и рентгомологическом исследовании прямой кишки с контрастным веществом.

Асцит чаще развивается при внутрипеченочной форме портальной гипертензии при далеко зашедшем процессе. В генезе его, помимо портальной гипертензии, имеют значение понижение коллоидно-осмотического давления, связанное с уменьшением в кровяном русле мелкодисперсных фракций белка, увеличение проницаемости капилляров, нарушение водно-солевого обмена, гиперальдостеронизм и др.

Решающее значение в диагностике портальной гипертензии, определении локализации блока (внутри-печеночный, внепеченочный), степени портальной гипертензии и развития коллатерального кровообращения имеют спленоманометрия и спленопортография (СПГ).

Измерение внутриселезеночного давления (спленоманометрия) и СПГ у детей производят под общим обезболиванием. Предварительно проводят пробу на чувствительность к контрастному веществу. Внутри селезеночное давление измеряют с помощью аппарата Вальдмана (иглу вводят в ткань селезенки). Вслед за этим через эту же иглу в ткань селезенки вводят йод-содержащее контрастное вещество, применяемое для ангиографии, после чего производят серию рентгеновских снимков. На нормальной спленопортограмме отчетливо видны прямолинейная селезеночная и воротная вены, сосудистый рисунок печени.

При циррозе печени в стадии нарушенного воротного кровообращения на спленопортограмме отмечаются характерные признаки: удлинение, извитость и расширение диаметра селезеночной вены, увеличение диаметра воротной вены. Иногда выявляется коллатеральное кровообращение. Сосудистый рисунок печени в той или иной степени обеднен (сосуды редки, сужены и имеют беспорядочное направление), отмечается замедление скорости кровотока в селезеночной и воротной венах.

При внепеченочной блокаде контрастное вещество доходит только до препятствия и далее в сосуды не поступает, рисунка сосудов печени на спленопортограммах не видно.

ФИБРОХОЛАНГИОКИСТОЗ ПЕЧЕНИ (ФХК) (синонимы: врожденный фиброз печени, поликистозная болезнь). Врожденное заболевание печени, характеризующееся усиленным развитием зрелой соединительной ткани, кистозным расширением желчных протоков в портальных трактах и гипоплазией сосудов воротной вены, в результате чего развивается синдром внутри-печеночной формы портальной гипертензии. Имеются явления холангита.

Клиническая картина. Ранним клиническим проявлением ФХК является увеличение размеров живота (без асцита), наблюдаемое с первых месяцев жизни, иногда сопровождающееся неустойчивым стулом, что отражает нарушение ряда процессов пищеварения в связи с формированием портальной гипертензии. Нередко увеличение объема живота педиатрами ошибочно трактуется как проявление рахита. Наблюдается отставание в физическом развитии к дошкольному и школьному возрасту. Печень увеличена, плотность ее при ФХК более выражена, чем при циррозе, Ыкаменистаял. С увеличением возраста присоединяется спленомегалия.Чем тяжелее процесс в печени, тем больше спленомегалия и тем раньше она возникает. У 39 % детей возникают пищеводно-желудочные кровотечения, наблюдаются расхождение пупочного кольца, выбухание умбиликальной вены � развитие коллатерального кровообращения при нарастании портальной гипертензии (синдром Крювелье � Боумгар-тена), у 36 % � асцит. Признаки кровотечения: рвота кровью, темный дегтеобразный стул � чаще возникают на фоне интеркуррентных заболеваний (ОРВИ), оперативного вмешательства или диуретической терапии. Симптомы печеночной недостаточности длительное время не выражены. Для выявления портальной гипертензии проводят рентгенографию пищевода с барием, спленоманомегрию и СПГ. Синдром портальной гипертензии подтверждается высокими цифрами внут-рипортального давления; показатели гепато- и спле-номанометрии колеблются от 300 до 400 мм вод. ст. и выше (в норме давление 190�200 мм вод. ст.). У большинства детей (78 %) при рентгенографии пищевода с барием определяется варикозное расширение вен пищевода. На СПГ обнаруживается патогномонич-ный признак � сужение ствола воротной вены. Диаметр воротной вены при этом меньше диаметра селезеночной либо имеет одинаковый с нею калибр. Сосудистый рисунок печени на СПГ указывает на частичную блокаду портального кровообращения различной степени распространенности. Характерно развитие мощною коллатерального кровообращения. В 93 % случаев на СПГ отмечается сброс контрастного вещества в гастроэзофагеальную область.

Лечение. Сочетают желчегонную, противовоспалительную терапию с проведением операций, направленных на снижение портального давления и предотвращение пищеводно-желудочных кровотечений. Рекомендуется создание сосудистых анастомозов, предпочтительнее кавамезентериалышх, а не спленореналь-ных, поскольку часто имеются нарушения в почках.

ФРУКТОЗЕМИЯ. Заболевание обусловлено врожденным отсутствием ферментов фруктозофосфатальдолазы и фруктозодифосфатальдолазы. Избыточное накопление фруктозофосфата нарушает гликогенолиз, что приводит к гипогликемии. Морфологически в печени выявляются жировая инфильтрация, умеренный перилобулярный фиброз.

Клиническая картина. Симптомы возникают при введении в рацион сладкой пищи или фруктовых соков, т. е. продуктов, содержащих фруктозу. Со 2�4-го месяца развиваются диспепсические явления и состояние острой гипогликемии, которые проявляются бледностью, вялостью, потливостью, запахом ацетона. В тяжелых случаях может развиться гипогликемическая кома с потерей сознания и судорогами. Характерно, что гипогликемия возникает после приема пищи. С возрастом дети сами отказываются от сладкой пищи. Постоянным признаком является увеличение печени (обычно обеих долей) с ровным краем и некоторым ее уплотнением.

Диагноз. Основывается на гипогликемических состояниях после приема пищи, содержащей фруктозу, увеличении печени с биохимическими признаками нарушения липидного обмена, иногда повышением уровня аминотрансфераз. Концентрация глюкозы и молочной кислоты натощак в пределах нормы. При ультразвуковом исследовании печени выявляют диффузно расположенные мелкие однородные по плотности эхо-сигналы. Проба с нагрузкой фруктозой вызывает характер ную гипогликемическую реакцию, однако ее проведение имеет определенный риск для больного. Условием ее проведения должна быть готовность к борьбе с гипогликемией (немедленное введение глюкозы внутривенно).

Биопсия печени с целенаправленным исследованием специфических ферментов подтверждает диагноз.

Лечение. Устранение из рациона фруктозы и сахарозы, замена их на глюкозу. Липотропные препараты.

ХОЛЕЦИСТОХОЛАНГИТ, ХОЛАНИТ. Катаральное или гнойное воспаление желчного пузыря, а также вне-и внутрипеченочных желчных протоков.

Этиология и патогенез. Этиологическим фактором чаще всего является бактериальная флора; отмечается тесная связь с хроническими очагами инфекций, лямблиозом, перенесенным вирусным гепатитом, желудочно-кишечными инфекциями, повторными ОРВИ. Указанные причины, аномалии развития желчных путей и неправильный режим питания ведут к нарушению секреции и оттока желчи, возникновению двигательных расстройств, на фоне которых в застойной желчи происходит изменение ее коллоидных свойств, снижаются бактерицидные свойства, развивается воспалительный процесс. В большинстве случаев хронические формы воспаления желчных путей сочетаются с хроническими гастритами, дуоденитами, дискинезией и дисбактериозом кишечника, явлениями энтероколита, реактивными гепатитами и панкреатитами.

Клиническая картина. Выделяют острые и хронические холецистохолангиты. Острые начинаются с повышения температуры тела, резких болей в животе, иногда рвоты. Пузырные рефлексы (Ортнера и др.) положительные, имеется болезненность, иногда дефанс мышц в правом подреберье и в зоне Шоффара. У части больных наблюдается увеличение печени. Острые формы болезни необходимо дифференцировать от безжелтушных вариантов вирусного гепатита, следить за динамикой уровня лейкоцитов, исключают хирургическую патологию.

Чаще встречаются хронические холецистохолангиты, ведущим признаком которых являются боли с локализацией в правой половине живота. Характер болей разнообразный, чаще приступообразный. Вначале боли возникают после приема пищи, особенно жирной, острой; связаны с физической нагрузкой и эмоциональным перенапряжением. В дальнейшем они становятся

более частыми, проявляются независимо от приема пищи, присоединяется ощущение тяжести в правом подреберье или эпигастральной области. Чаще боли возникают после ОРВИ, гриппа. У ряда больных имеются симптомы общей интоксикации, длительный субфебрилитет. В отдельных случаях могут наблюдаться кол-лаптоидные состояния. Язык обложен серовато-белым налетом. При пальпации определяется болезненность в правом подреберье, зоне Шоффара, эпигастральной области. Печень эластичной консистенции, иногда слегка уплотнена, выступает из-под края реберной дуги на 1�5 см, край болезненный. Положительные симптомы Ортнера, Кэра. У детей раннего возраста, а иногда и школьного возраста отмечается некоторое увеличение селезенки. Желтухи обычно не наблюдается.

Функциональные изменения сердца иногда столь выражены, что служат поводом для ошибочного диагноза ревматизма. В анализах крови в остром периоде и при обострениях отмечаются лейкоцитоз, нейтро-фильный сдвиг, иногда повышенная СОЭ.

Функциональные пробы печени: содержание били-рубина, активность ферментов (аминотрансферазы, альдолазы), белково-осадочные показатели, протеинограмма � у подавляющего большинства детей в пределах нормы.

Более трудны для диагностики латентные формы, при которых наблюдаются общие симптомы интоксикации, субфебрильная температура, нерезкое увеличение печени.

Лабораторная диагностика воспалительных заболеваний желчных путей основывается на проведении классического дуоденального зондирования, а также фракционного и хроматического с последующей микроскопией порций желчи, бактериального исследования желчи, рентгенологического исследования желчных путей с введением контрастного вещества, УЗИ.

Дуоденальное зондирование выявляет наличие желчи с хлопьями и примесью слизи. Микроскопическое исследование желчи следует проводить непосредственно после извлечения желчи, так как протеолитические ферменты поджелудочной железы и желчные кислоты изменяют форму и разрушают форменные элементы желчи в течение 1�3 мин. Исследуют не только осадок, но и хлопья слизи, так как в них дольше сохраняются лейкоциты и другие форменные элементы. Хлопья слизи лучше заметны в тонком слое желчи на темном фоне. О воспалительных изменениях судят по скоплениям эпителиальных клеток в Ыобломкахл лейкоцитов, так называемых лейкоцитоидов, комочках слизи, лейкоци rax, обнаруживаемых в хлопьях слизи. Важен Ыфонл, на котором обнаруживаются воспалительные элементы (кристаллы холестерина, желчные кислоты, билирубинат кальция, которые являются косвенными признаками воспалительного процесса в желчном пузыре, а также могут указывать на функциональные расстройства печеночной клетки). Важно оценивать ход дуоденального зондирования для диагностики формы дискинезии желчных путей, которая обычно сопутствует воспалительным изменениям.

Хроматическое дуоденальное зондирование благодаря сине-зеленой окраске пузырной желчи позволяет четко дифференцировать порции желчи. Это важно, когда пузырная желчь имеет слабое окрашивание, например, при гиперкинетических дискинезиях, при значительном нарушении концентрационной способности желчного пузыря, нарушении экскреторной функции гепатоцитов. Методика хроматического дуоденального зондирования следующая: за 12 ч до зондирования (накануне вечером) ребенок принимает метиленовую синь в желатиновой капсуле (0,05�0,07 г ребенку 10� 12 лет). При зондировании получают сине-зеленую порцию В при неизмененных по цвету порциях А, С. При подозрении на панкреатит хроматическое дуоденальное зондирование не проводят, так как метилено-вая синь может вызвать обострение панкреатита.

Фракционное или многомоментное дуоденальное зондирование основано на измерении количества отдельных порций желчи, полученных за каждые 5 мин, что позволяет установить спазм сфинктера Одди и различные виды дискинезии.

Посев желчи выявляет кишечную палочку, различные кокки, иногда дрожжеподобные грибы рода кан-дида. Воспаление желчных путей обычно сопровождается кишечным дисбактериозом, наблюдается одинаковый микробный пейзаж желчи и кишечника. Проводятся следующие виды рентгеноконтрастных исследований желчных путей: пероральная холецистография, экскреторная холеграфия и холангиография. При пероральной холецистографии накануне исследования, вечером после ужина, ребенок получает один из йодированных препаратов. Холевид (йопагност) назначают в дозе 6 таблеток ребенку 4�9 лет, 10 таблеток � ребенку 10 лет и старше. Рентгеновский снимок позволяет оценить форму, контуры пузыря, выявить перетяжки и перегибы. Сокращение желчного пузыря в ответ на желчегонный завтрак дает возможность оценить его двигательную функцию. О концентрационной способности судят ориентировочно по интенсивности тени желчного пузыря. Экскреторная холеграфия имеет ряд преимуществ. Она дает возможность оценить двигательную и концентрационную функцию желчного пузыря, получить изображение желчных протоков независимо от процессов всасывания в кишечнике. Накануне исследования проводится проба на чувствительность к йодистым препаратам. С этой целью внутривенно вводят 1 мл контрастного вещества. В день исследования внутривенно вводят 20 % раствор билиг-носта из расчета 1 мл/кг, но не более 40 мл. Заполнение всей желчевыделительной системы происходит за 60� 90 мин, в течение которых тень желчного пузыря становится гомогенной. При нарушении концентрационной способности тень пузыря уже с момента его выявления гомогенная, малоинтенсивная, отдельные слои не выявляются, снижается скорость контрастирования. Такие изменения наблюдаются у детей с холециститом. Для оценки сократительной способности пузыря проводят пробу с пищевым раздражителем (желток куриного яйца). Через 30 мин после пробы пузырь сокращается наполовину поперечника, через час � на 2/3 и больше. Ускоренным считают полное опорожнение в течение 30 мин. Ослабление сократительной способности регистрируется в удлинении латентного периода, уменьшении сокращения пузыря меньше чем на 40 %.

Холангиография � исследование желчных протоков при введении контрастного вещества в желчный пузырь при подозрении на органическое препятствие. Проводят холангиографию при лапаротомии или лапароско-пии. Ретроградная холангиография � заполнение желчных путей через фиброгастроскоп.

При УЗИ определяют размеры, форму желчного пузыря, наличие перетяжек и перегибов, сократительную способность пузыря. Утолщение стенок желчного пузыря указывает на его воспаление.

Лечение. В период обострения � лечение в стационаре либо в поликлинических условиях с освобождением ребенка от школьных занятий на 2�4 нед. Режим щадящий, при резком обострении � постельный. Лечебное питание предусматривает 5-разовый прием пищи, диету с нормальным содержанием по возрасту белков, жиров, углеводов, но с исключением экстрактивных веществ и тугоплавких жиров. Такая диета назначается не менее чем на год. В первые дни обострения, если резко выражены тошнота, рвота, на 2�4 дня следует назначить кисели, каши, минеральные воды. При резких болевых приступах показана спазмолитическая терапия: 5�12 дней внутримышечно вводят но-шпу 1�2 раза в сугки по 1 мл ребенку 12 лет. При резких болях можно комбинировать но-шпу с 0,2 % раствором платифиллина (0,5�1 мл) и 50 % раствором анальгина (0,5�1 мл ребенку 12 лет). Кроме того, спазмолитическое и обезболивающее действие оказывают максиган, спазмолгон, спаздолин. Если боли не снимаются, назначают 0,5 мл 0,1 % раствора атропина ребенку 12 лет. При улучшении состояния парентеральное введение препаратов заменяют пер-оральным приемом (но-шпа, никошпан, препараты белладонны, папаверин). Спазмолитические средства назначают под контролем общего состояния и измерения артериального давления. При выраженном обострении процесса показана антибактериальная терапия с учетом чувствительности микрофлоры.

На фоне антибактериальных препаратов назначают на область печени индуктотерапию, диатермию, УВЧ, аппликации парафина, озокерит, в домашних условиях � теплые припарки из овса, льняного семени, песка. В течение года следует проводить 2�3 курса фи-зиолечения. Важная роль отводится длительной систематической желчегонной терапии � не менее 1 � 11 лет, лечению минеральными водами (см. Гепатит хронический), витаминами, назначению гигиенической гимнастики, ЛФК, в дальнейшем � подвижным играм, занятию спортом. При обнаружении лямблий проводят лечение фуразолидоном, трихополом или тинидазолом в виде 3 курсов по 5 дней с интервалом 5�7 дней.

Разовые дозы фуразолидона